GÜTF Çocuk Onkoloji Bilim Dalı'nda izlenen yumuşak doku sarkomlu olguların değerlendirilmesi


Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık

Tezin Yürütüldüğü Kurum: Gazi Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Türkiye

Tezin Onay Tarihi: 2012

Öğrenci: SEVİNÇ ODABAŞI GÜNEŞ

Danışman: CEYDA KARADENİZ

Özet:

Yumuşak doku sarkomları (YDS) rabdomyosarkom (RMS) ve rabdomyosarkom dışı yumuşak doku sarkomları (RDYDS) olmak üzere iki ana gruba ayrılmıştır ve ülkemizde pediatrik kanser vakalarının %6,5 ini oluşturmaktadır. Her iki grupta da prognoz çoğunlukla hastalığın tanı anındaki yayılımı, tümörün köken aldığı bölge ve seçilen tedavi tipine bağlı olarak değişmektedir. Çalışmamızda Pediatrik Onkoloji Bilim Dalı nda izlenen yumuşak doku sarkomlu hastalar retrospektif olarak değerlendirerek epidemiyolojik ve klinik verileri saptanmış; uygulanan tedavi yöntemleri ile genel ve olaysız yaşam arasındaki ilişki ile indüksiyon tedavisi sonrası tümör regresyonu ve prognoz arasındaki ilişki araştırılmıştır. Çalışmamızda 34 RMS olgusunun ortalama yaşı 7,0±4,7 yaş; erkek/kız oranı ise 1/1,3 olarak saptandı. Olguların en sık başvuru şikayeti orbita dışı kitle, şikayetlerinin başlamasından başvuruya kadar geçen süre ortalama bir aydı. Olguların %61,7 si baş-boyun, %21,6 sı abdomen, %14,7 si ekstremite ve %2,9 u toraks kaynaklı tümörlere sahipti. Histopatolojik olarak olguların %52,9 i embryonal, %32,3 ü alveolar, %5,8 i iğsi hücreli, %8,8 i ise andiferansiye RMS tanısı aldı. IRSG evreleme sistemine göre olguların dağılımı %37,6 evre I, %6,2 evre II, %34,4 evre III, %21,8 evre IV idi. Hastalara evrelerine uygun olarak IRS ya da CWS-96 protokollerine göre kemoterapi ve radyoterapi verildi. Olaysız ve genel sağ kalım üzerinde etkili faktörler yaş, hastalığın evresi, metastaz varlığı, indüksiyon tedavisi sonu cevap olarak saptandı. Lenf nodu tutulumunun genel sağ kalım üzerine etkisi bulunmazken olaysız sağ kalımda prognostik önemi mevcuttu. Tümör histolojisinin tek başına prognoz üzerine etkisi yokken baş boyun yerleşimli tümörler arasında en iyi prognoz orbita yerleşimiydi. Çalışmamızda yer alan 7 RDYDS hastasının 5 (%71,4) i erkek, 2 (%28,5) si kız ve hastaların ortalama başvuru yaşı 10,1±4,6 yaş idi. Hastaların primer tümör yerleşim yeri 3 (%42,8) hastada ekstremite, 3 (%42,8) hastada abdomen, 1 (%14,4) hastada ise toraks kaynaklıydı. Dört hasta fibrosarkom, 2 hasta leiyomyosarkom ve 1 hasta da anjiosarkom tanısı aldı. Altı olguya geniş eksizyon, bir olguya subtotal eksizyon uygulandı. Üç olguya ise yüksek histolojik evre nedeniyle kemoterapi + radyoterapi verildi. Olguların 3 ü takipten ayrıldı, 3 ünde ise tam kür sağlandı. Sonuç olarak; merkezimizde izlenen olguların demografik dağılımı, kullanılan tanı ve tedavi yöntemleri, olguların sağ kalım oranları ve prognostik belirteçleri literatür ile uyum göstermektedir. Prognozu etkilediğinden erken tanı ve tedavi hayati önem arz etmektedir.