Çocuklarda portal hipertansiyonun nedenleri, uzun dönem izlemi, tedavisi ve komplikasyonları


Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık

Tezin Yürütüldüğü Kurum: Gazi Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Türkiye

Tezin Onay Tarihi: 2017

Öğrenci: EMİNE NUR SUNAR YAYLA

Danışman: SİNAN SARI

Özet:

Portal hipertansiyon (PH), portal ven basıncının veya portal ven ile inferior vena kava arasındaki basınç farkının artışı olarak tanımlanmaktadır. Bu çalışmada çocuklarda PH' nın nedenleri, klinik, laboratuvar ve endoskopik bulguları, tedavi yaklaşımları, uzun dönem sonuçları ile prognozlarının değerlendirilmesi hedeflendi. Bu amaçla 1.1.1998 -31.12.2016 tarihleri arasında Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Gastroenteroloji kliniğine başvuran PH tanısı alan 222 hastanın verisi tarandı. Hastaların yaşları ortalama 76,9 aydı. Hastaların 133' ü (%59,9) erkekti. PH nedenleri sınıflandırıldığında %59' u siroza, %41'i siroz dışı nedenlere ikincil olarak geliştiği görüldü. Sirotik olmayan hasta grubu anatomik olarak prehepatik (45 hasta) ve presinüzoidal (45 hasta) gruplara ayrıldı ve sirotik hastalar ile karşılaştırıldı. Sirotik gruptaki hastaların, sirotik olmayan gruptaki hastalara göre daha erken dönemde hastaneye başvurdukları izlendi. Hastaların hepatomegali sıklıkları ve karaciğer boyutu artışı sirotik grupta fazlayken dalak boyutu artışının sirotik olmayan grupta daha fazla olduğu saptandı. Malnutrisyon hem sirotik hem de sirotik olmayan grupta yüksek orandaydı ve gruplar arasında fark saptanmadı. Çocuklarda PH' nin en sık görülen nedenlerinin PVT, İAİK, biliyer atrezi ve idiyopatik non sirotik PH olduğu görüldü. Sirotik grupta sentez fonksiyon bozukluğu ve hepatoselüler hasar daha sık saptanırken sirotik olmayan grupta hipersplenizm bulgularının daha ön planda olduğu görüldü. Hipersplenizm, özefagus varisi, varis kanaması ve malnutrisyon PH' nin sık görülen ve önemli komplikasyonlarıdır. Özefagus varisi ve varis kanaması sıklığı sirotik olmayan grupta sirotik gruba göre fazla saptandı. Sirotik olmayan grupta medikal ve endoskopik tedaviye yanıtsız hastalarda portosistemik şant cerrahileri başarılı tedavi seçenekleridir. Sirotik grupta ise karaciğer nakli PH tedavisinin temelini oluşturmaktadır. Sirotik grupta mortalite oranı sirotik olmayan gruba göre anlamlı fark olmasa da yüksek saptandı.