1. Eskişehir Fizyoterapi ve Rehabilitasyon Kongresi , Eskişehir, Turkey, 5 - 06 October 2023, pp.1-5
Amaç: Kistik
fibrozis (KF) hastalarında, yeni tedavi yöntemi olan modülatör tedaviler CFTR
proteininin yapımı ve fonksiyonlarının iyileştirilmesini amaçlamaktadır. Modülatör
tedavilerin yetişkin KF hastalarında egzersiz kapasitesi üzerine etkisini
değerlendiren sınırlı çalışma vardır pediatrik grupta bu ilaçların egzersiz
kapasitesi, solunum fonksiyonları solunum ve periferik kas kuvveti üzerine
etkisini raporlayan çalışma yoktur. Bu vaka raporunda bu amaçlanmıştır.
Yöntem:
16 yaşında
erkek hastanın, ((VKİ)= 19,88kg/m2,
yağsız vücut ağırlığı 43,63 kg, %FEV1:%49) bir aylık elaxacaftor/tezacaftor/ıvacaftor tedavisi öncesi ve sonrası solunum
fonksiyonları (spirometre), egzersiz kapasitesi (altı dakika yürüme testi (6-DYT)),
solunum kas kuvveti ((MİP-MEP), ağız basınç ölçüm cihazı)), quadriseps femoris
kas kuvveti (dinamometre) ölçülmüştür. Hasta pulmoner rehabilitasyon programına
dahildir fakat tedaviye uyumsuzdur.
Bulgular:
Bir
aylık modülatör tedavi sonrası yağsız vücut ağırlığı (43,63 kg→44,02 kg) %FEV1
(%49→%53), %FVC (%69→%62), FEV1/FVC (76→84), FEF%25-75 (%33→%37),
%PEF (%35→%38) MIP (131 cmH2O→149 cmH2O), MEP (139 cmH2O
→178 cmH2O), quadriseps femoris kas kuvveti (sağ: 222 N→290 N, sol:
312 N→330 N), 6DYT mesafesi (487,8 m →497,4 m) değerlerindeki değişim
verilmiştir.
Sonuç:
Hastanın bir
aylık modülatör tedavi sonrası yağsız vücut ağırlığı, %FVC hariç solunum
fonksiyonlarındaki değişkenlerin değerleri sayısal olarak artmıştır. Maksimum
inspiratuar ve ekspiratuar kas kuvveti değerlerindeki artış klinik olarak
anlamlıdır (13 cmH2O). Sağ quadriseps femoris kas kuvvetindeki artış
klinik olarak anlamlıyken (36,36 N) sol quadriseps femoris kas kuvveti ve egzersiz
kapasitesindeki artış klinik olarak anlamlı değildir bu sonuçlar literatürle
uyumludur. Modülatör tedavilerin KF hastası çocuklarda egzersiz kapasitesi,
solunum fonksiyonları, solunum ve periferik kas kuvveti üzerine uzun süreli
etkileri araştırılmalıdır.