Akademik Veri Yönetim Sistemi
10. Nöroimmünoloji Okulu, Ankara, Türkiye, 29 Nisan - 02 Mayıs 2021, ss.1
Giriş
Progresif
multifokal lökoensefalopati (PML), bir polyomavirüs olan JC virüsünün (JCV) immünsüprese
kişilerde oluşturduğu demyelinizan bir hastalıktır. Latent kalan virüs
reaktivasyonla oligodendrosit ve astrositlerde litik bir enfeksiyona neden
olmaktadır. Anti-retroviral tedavilerin gelişimi ile insidansı azalsa da HİV
enfeksiyonu PML’e neden olan durumların başında gelmektedir. AIDS’li iki
hastada gelişen PML hastalığı sunulmaktadır.
Olgu1
58 yaşında erkek hasta, yakınları
tarafından bilinci bozuk bir şekilde bulunmuş. İlk nörolojik muayenesinde letarji
ve global afazi saptandı. Kraniyal MRG’de solda belirgin bilateral frontal ve sağ parietooksipital bölgede
kontrast tutulumu göstermeyen T2 ve FLAIR kesitlerde sinyal artımı, beyaz cevherde
milimetrik kistik fokal vakuolize alanlar ve tariflenen alanlarda kortikal
bölgelerde difüzyon kısıtlaması görüldü. Kanda lenfopeni (CD4+T hücre sayısı 76/µL,
CD4/CD8: 0,14) ve anti-HİV antikor
pozitifliği saptanan hastanın BOS incelemesinde JCV-PCR pozitif bulundu. Hastaya
iv.MP 1000 mg/gün 10 gün süre, mannitol, meflokin 250 mg/hafta, mirtazapin 15mg/gün,
anti-retroviral tedavi (emtirisitabin
50mg/gün, tenofovir 200mg/gün, biktegravir 25mg/gün) başlandı. Tedaviye beş gün süreli IVIg
0.4 gr/kg/gün ile devam edildi; IVIg tedavisine 1 ay boyunca haftalık tek doz,
sonrasında da 6 ay boyunca aylık tek doz şeklinde devamı planlandı. Son
nörolojik muayenesinde bilinci açıktı, basit emirlere kooperasyonu mevcuttu ve
motor afazik idi.
Olgu2
54 yaşında erkek hasta son 6 yıldır HİV
enfeksiyonu ile takipli ve ilaçlarını düzensiz kullanırken iki ay önce başlayan
ve giderek artan konuşma bozukluğu şikayeti ile başvurdu. İlk nörolojik
muayenesinde duyusal afazi ve sağ hemiparezi (-5/5) saptandı. Kraniyal MRG’de
solda frontotemporoparietalde bölgede, sağda temporooksipital bileşkede, korpus
kallozum spleniumunda kontrast tutulumu göstermeyen T2 ve FLAIR kesitlerde geniş sinyal artımı ve korpus
kallozum spleniumundaki lezyonda difüzyon kısıtlaması saptandı. MR
spektroskopide kolin/kreatinin oranında artış (1.45), NAA pikinde azalma
görüldü. Kanda CD4+T hücre sayısı 96/µL, CD4/CD8 oranı 0,1 saptandı. Hastaya
beyin biyopsi yapıldı, biyopsi
sonrasında duyusal afazisinde kötüleşme, dizartri, sağ hemipleji gelişti. BOS
incelemesinde JCV-PCR pozitif
bulundu. Hastaya iv.MP 1000 mg/gün 10 gün süre ile, mannitol, meflokin 250mg/hafta,
mirtazapin 15mg/gün ve anti-retroviral tedavi (emtirisitabin 200mg/gün, tenofovir 245mg/gün,
ritonavir 100mg/gün, darunavir 800mg/gün) başlandı. Tedaviye beş gün süreli IVIg 0.4
gr/kg/gün ile devam edildi; IVIg tedavisine 1 ay boyunca haftalık tek doz,
sonrasında da 6 ay boyunca aylık tek doz şeklinde devamı planlandı. Son
nörolojik muayenesinde dizartri ve duyusal afazisinde hafif düzelme izlendi,
sağ hemiplejisi devam etmekte idi.
Tartışma
PML
lezyon yerleşimlerine göre çeşitli progresif nörolojik semptomlarla ortaya
çıkan, MRG’de tipik olarak serebral beyaz-gri
cevher bileşkesinde T2/FLAIR kesitlerde hiperintens, belirgin kontrast tutulumu
olmayan, hafif derecede kitle etkisi olabilen lezyonların görüldüğü, BOS’da
JCV-PCR pozitifliği ile kesin tanısı konulan bir hastalıktır. Olgularımızda iyi
sınırlandırılamıyan, erken lezyona özgü difüzyon kısıtlaması gösteren, birden
fazla ve farklı hemisferleri tutan geniş lezyonların varlığı HİV ilişkili PML
ile uyumludur. İmmün tedavilerden klinik olarak fayda izlenmiştir. Son yıllarda
SSS’e geçişi fazla olan yüksek aktiviteli anti-retroviral tedavilerin kullanımı
HİV ilişkili PML prognozunu olumlu yönde etkilemektedir.