Protein kaybettiren enteropatinin nadir bir nedeni: LUPLE

Öztürk H., Can A., Küçükali B., Sümer Coşar Ö., Yıldız Yıldırım Ç., Belder N., ...Daha Fazla

15. ULUSAL ÇOCUK GASTROENTEROLOJI, HEPATOLOJI ve BESLENME KONGRESI, Trabzon, Türkiye, 30 Mayıs - 02 Haziran 2024, ss.78-79, (Özet Bildiri)

  • Yayın Türü: Bildiri / Özet Bildiri
  • Basıldığı Şehir: Trabzon
  • Basıldığı Ülke: Türkiye
  • Sayfa Sayıları: ss.78-79
  • Gazi Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

Protein kaybettiren enteropatinin nadir bir nedeni: LUPLE

Hakan Öztürk1, Ayşe Can1, Batuhan Küçükali2, Özlem Sümer Coşar1, Çisem Yıldız2, Nuran Belder2, Buket Dalgıç1, Sevcan

Bakkaloğlu Ezgü2, Ödül Eğritaş Gürkan1

1Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Gastroenteroloji Hepatoloji ve Beslenme Bölümü

2Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Romatoloji Bölümü

Amaç: Sistemik lupus eritematozus (SLE), multisistemik inflamasyon ve self antijenlere karşı oluşmuş otoantikorların serumdaki

varlığı ile karakterize kronik otoimmün bir hastalıktır. Gastrointestinal semptomlar SLE hastalarının % 40-50’sinde

mevcuttur. Lupus ilişkili enteropati SLE aktivitesine bağlı olarak bağırsak duvarının inflamasyonunu ifade eder. Patogenezinde

bağırsak duvarında immün kompleks birikimi veya küçük damar vasküliti bulunmaktadır. Protein kaybettiren enteropatili

bir olguda kollajen doku hastalıklarının da göz önünde bulundurulması amaçlanmıştır.

Olgu: 7 yaşında kız hasta son 6 aydır olan ishal, eklem şikayeti, yürüyememe, kilo kaybı şikayetleri ile ünitemize başvurdu.

Dış merkezde benzer şikayetler ile değerlendirilen hastanın endoskopik ve kolonoskopik görünümü doğal olmasına karşın

biyopsisinde kriptit görünmesi ile Crohn tanısı konularak steroid tedavisi başlandığı öğrenildi. Steroid tedavisi altında ishali

geçen hastanın idame tedavi olarak azatiyopürin ve mesalamin tedavisi aldığı ve idame tedavi altında iken şikayetlerinin

tekrar başladığı tesbit edildi. Hastanın başvuru anındaki fizik muayenesinde kuşingoid görünüm ve yaygın ödemi mevcuttu.

Laboratuvar bulgularında hipoalbunemi, hipopotasemi saptandı. Protein kaybettiren enteropati tanısı konulan hastada

C3, C4 düşüklüğü ve ANA, antidsDNA pozitifliği tespit edildi. Genetik incelemesinde STXB2 geni c. 1452+1ga heterozigot

olarak saptandı.

Sonuç: SLE sistemik bir hastalık olup gastrointestinal sistemde oral mukozal ülser, hepatit, otoimmün pankreatit, protein

kaybettiren enteropati ve lupus ilişkili enterit olarak kendini gösterebilmektedir. Lupus ilişkili protein kaybettiren enteropati

(LUPLE) çok nadir olarak görülür, çeşitli kaynaklarda görülme sıklığı % 0.2-9.7 arasında değişmektedir.Protein kaybettiren

enteropati etiyolojisinde SLE gibi kollajen doku hastalıkları da akla gelmelidir.

Anahtar Kelimeler: SLE, Protein kaybettiren enteropati