Türkiye Romatoloji Derneği ANCA ilişkili (asosiye) vaskülitler hastalık yönetimi kılavuzu

Creative Commons License

Karadag O., Duran E., Dağlı P. A., Gerçik Ö., Kardaş R. C., sahin d., ...Daha Fazla

Ulusal Romatoloji Dergisi, cilt.18, sa.1, ss.10-23, 2026 (TRDizin)

Özet

Anti-nötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) asosiye vaskülitlerde (AAV), üst solunum yolu, deri, nörolojik sistem ve konstitüsyonel bulgularla birlikte kardiyak, renal ve pulmoner sistemleri tutan ve organ fonksiyon kaybı ya da yaşamı tehdit eden klinik tablolar gelişebilir. Bu nedenle erken tanı için hekimler arasında farkındalığın artırılması gerekmektedir. AAV şüphesi bulunan ve kutanöz vaskülit, kronik üst ve alt solunum yolu hastalıkları, hızlı ilerleyen böbrek fonksiyon bozukluğu, periferik nöropati gibi AAV tanısını düşündüren sistemik bulguları olan hastalarda, birincil tanı yöntemi olarak yüksek kaliteli antijen-spesifik yöntemle proteinaz-3 ANCA ve miyeloperoksidaz ANCA bakılmalıdır. AAV hastalarının vaskülitler konusunda deneyimli merkezler tarafından multidisipliner bir ekiple değerlendirilmesi akılcı yaklaşımdır. Teknolojik gelişmelerle birlikte tanı, ayırıcı tanı ve hastalık süresinin izleminde çeşitli laboratuvar, görüntüleme teknikleri ve girişimsel yöntemler kullanılmaktadır. Hastalık aktivitesinin ve organ hasarının değerlendirilmesinde çeşitli hastalık kompozit indekslerinden yararlanılmaktadır. AAV tedavisi, remisyon indüksiyonu ve idame tedavisi olmak üzere iki aşamada planlanmaktadır. Organ veya yaşamı tehdit eden olgularda, indüksiyon tedavisinde glukokortikoidlere ek olarak rituksimab veya siklofosfamid temelli rejimler önerilmektedir. Remisyon sağlandıktan sonra, nüksleri önlemek amacıyla idame tedavisine geçilir ve bu dönemde en sık tercih edilen ajan rituksimabdır. Glukokortikoidler, indüksiyon tedavisinin temel bileşenlerinden biri olmasına karşın, yapılan çalışmalar düşük doz glukokortikoid rejimlerinin standart dozlara benzer etkinlik gösterdiğini ve daha düşük enfeksiyon riski ile ilişkili olduğunu ortaya koymuştur. Ayrıca, rituksimab ve mepolizumab gibi biyolojik ilaçların kullanımıyla birlikte glukokortikoidler ve diğer immünsüpresiflere bağlı gelişen hasar gelişimi önemli oranda azalmıştır. Hastalar takipleri sırasında tedavi ilişkili yan etkiler ve komorbiditeler (hipertansiyon, osteoporoz, kardiyovasküler hastalıklar) açısından periyodik olarak taranmalı ve hastalara gerekli yaşam tarzı değişiklikleri önerilmelidir.
Anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitides (AAV) manifest with involvement of the ear, nose, and throat; the skin; and the nervous system, together with constitutional symptoms, and can also be potentially life-threatening with cardiac renal, and pulmonary involvement leading to organ dysfunction. Early diagnosis is critical, necessitating increased awareness among clinicians. In patients presenting with systemic features suggestive of AAV, such as cutaneous vasculitis, chronic upper and lower respiratory tract diseases, rapidly progressive renal impairment, or peripheral neuropathy, high-quality antigen-specific assays for proteinase-3 and myeloperoxidase should be performed as primary diagnostic tests. Management by multidisciplinary teams experienced in the management of vasculitis is recommended. Advances in technology have facilitated the use of various laboratory, imaging, and interventional methods for diagnosis, differential diagnosis, and disease monitoring; composite indices are employed to assess disease activity and organ damage. AAV treatment is divided into remission induction and maintenance phases; induction therapy for organ- or life-threatening disease typically includes glucocorticoids combined with rituximab- or cyclophosphamide-based regimens. Maintenance therapy, often with rituximab, follows remission to prevent relapse. While glucocorticoids remain a cornerstone of induction therapy, studies demonstrate that reduced-dose steroid regimens offer comparable efficacy to standard doses, with a lower risk of infection. Additionally, the introduction of biologics such as rituximab and mepolizumab has significantly decreased treatment-related damage associated with glucocorticoids and other immunosuppressants. During follow-up, patients should be monitored regularly for treatment-related adverse effects and comorbidities, including hypertension, osteoporosis, and cardiovascular disease-and appropriate lifestyle modifications should be recommended to optimize long-term outcomes.