Akademik Veri Yönetim Sistemi
26. ULUSAL ÇOCUK NÖROLOJİ KONGRESİ, Antalya, Türkiye, 30 Nisan - 04 Mayıs 2025, ss.27, (Tam Metin Bildiri)
Amaç: Bu çalışmada Lennox-Gastaut Sendromu multimodal tedavi yaklaşımlarının elektroklinik sonuçlar üzerindeki etkilerinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Yöntem: Bu retrospektif çalışmada, 2024 Ocak-Kasım ayları arasında on iki merkezin hasta verileri incelendi.Lennox-Gastaut Sendromu tanısı alan hastaların klinik özellikleri genetik sonuçları, uygulanan tedavi yaklaşımları ve tedavi sonrası nöbet durumu ile EEG bulguları değerlendirildi. Hastalar, etyoloji, etiopatogenez ve epileptogenez temelli sınıflandırıldı. Multimodal tedavi yaklaşımlarının etkinliği, nöbet kontrolü ve EEG değişiklikleri temel alınarak değerlendirildi. Hastalar, nöbet sıklığı açısından dört grup ve EEG bulguları grade 1-4 olarak derecelendirilerek değerlendirildi. Bulgular: Çalışmaya 356 hasta dahil edildi; 223’ü(%62,6) erkek, 133’ü(%37,4) kızdı. İlk nöbet yaş ortalaması 17,44±23,54; LGS tanı yaşı ortalaması 65,13±43,93 idi. Hastaların %29,2’sinde status epileptikus vardı.ILAE sınıflamasına göre etyoloji 198 hastada yapısal, 33 hastada genetik, 19 hastada immün-enfeksiyöz, 9 hastada metabolikti; 97 hastada belirlenemedi. Genetik bozukluğu olan 17 hastada, immun-enfeksiyöz bozukluğu olan 19 hastada ve metabolik bozukluğu olan 9 hastada aynı zamanda beyin MR bulgusu vardı. MR bulgularına göre 243 hastada yapısal bozukluk saptandı. Genetik hastaların 9’unda selüler, 17’sinde yapısal, 7’sinde nonyapısal genetik bozukluk vardı. Hastaların 152’sinde(%42,7) LGS başka bir elektroklinik sendromdan evrildi. Bunlardan 113’ü(%31,7) infantil spazm sendromu, 25’inde(%7) Ohtahara sendromu, 5’inde(%1,4) CSWS, 4’ünde(%1,1) atipik benign parsiyel epilepsi sonrası gelişti.Tedavide farmakoterapi(n=356), immünoterapi(n=97), ketojenik diyet(n=50), nöromodülasyon(n=63), cerrahi girişimler(n=18) ve gen ilişkili tedavi(n=10) uygulandı. On hastada gen ilişkili tedavi (presicion therapy) düzenlenmişti.Nörogelişimsel sorunlar 193 hastada görüldü; 131’inde agresyon, 88’inde obsesif kompulsif bozukluk, 80’inde dikkat eksikliği/hiperaktivite, 45’inde anksiyete, 2’sinde psikozdu. Sonuç: Bu çok merkezli hasta örneklemli çalışmada, sekonder epileptik ağlar oluşumu ile gelişen LGS olgularında etyoloji özgül yaklaşımlar ve multimodal tedavi yaklaşımları elektroklinik prognozda etkili bulunmuştur. Anahtar Kelimeler: Epilepsi, Lennox-Gastaut Sendromu, Multimodal Tedav