Çocukta Nadir Bir Akciğer Tümörü: Inflamatuar Myofibroblastik Tümör


Creative Commons License

Badem A., Yazol M., Boyunaga Ö. L., Kurul İ. C., Akarsu I., Sayan M.

45. Ulusal Radyoloji Kongresi (TÜRKRAD 2024), Antalya, Türkiye, 12 - 16 Kasım 2024, ss.273-274, (Tam Metin Bildiri)

  • Yayın Türü: Bildiri / Tam Metin Bildiri
  • Basıldığı Şehir: Antalya
  • Basıldığı Ülke: Türkiye
  • Sayfa Sayıları: ss.273-274
  • Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
  • Gazi Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

İnflamatuar miyofibroblastik tümör, tüm akciğer tümörlerinin %0,7’sini oluşturan nadir görülen benign bir lezyondur. Klinik ve radyolojik olarak maligniteyi taklit etmesine rağmen inflamatuar hücrelerin düzensiz proliferasyonu nedeniyle ortaya çıkmaktadır. Geçirilen enfeksiyöz bir sürecin inflamatuar miyofibrolastik tümöre neden olabileceği tartışılmış ve bazı mikroorganizmalar (Mycoplasma, EBV, HSV, Nocardia, Actinomyces) bu dönüşümden sorumlu bulunmuştur (1,3). Pediatrik popülasyonda kadın-erkek görülme sıklığı neredeyse eşittir. En sık akciğerde görülmesine rağmen ekstrapulmoner organlarda da meydana gelebilmektedir. Etkilenen hastalarda öksürük, hemoptizi, göğüs ağrısı bulgularıyla karşımıza çıkmaktadır (1). Çocuklarda görülen benign akciğer kitlelerinin yaklaşık yarısını oluşturmaktadır (4). Akciğer tutulumu genellikle parankimi, daha az sıklıkla trakeayı etkilemektedir (4,5). İnflamatuar miyofibroblastik tümör görüntüleme bulgularının spesifik olmaması tanı koymayı zorlaştırmaktadır. BT’de akciğer parankiminde; 6 cm’ye ulaşabilen değişken boyutlarda, soliter, genellikle iyi sınırlı ancak spiküle ya da lobule konturlu olabilen, sıklıkla periferal ve alt lob  yerleşimli lezyonlar olarak karşımıza çıkmaktadır. Kontrastlı BT’de değişken heterojen kontrastlanma paterni gösterebilmektedir (1,4). Lezyon kalsifikasyonlar içerebilir ancak kaviteleşme, plevral effüzyon ve mediastinal lenf nodu tutulumu daha nadirdir (4). Trakeobronşial ağaç tutulumu mevcut ise endotrakeal polipoid yumuşak doku lezyonu olarak karşımıza çıkmaktadır. Trakeal tutulum olan hastalarda intralüminal obliterasyona neden olabilmektedir (5). Manyetik rezonans görüntülemede (MRG) ise T1A izointens, T2A hiperintens izlenebilmekte ve post-kontrast görüntülemede diffüz heterojen boyanma gösterebilmektedir (4,8). PET-BT ile görüntüleme yapılan hastalarda metabolik aktivite artışı izlenebilmektedir.

İnflamatuar miyofibroblastik tümör, karakteristik tutulum ve lezyon bulgularına sahip olmaması nedeniyle görüntüleme ile tanı koyması zor bir antitedir. Literatürde pek çok birbirinden farklı görünümü mevcuttur. Görüntüleme ve klinik olarak maligniteyi taklit edebilmektedir. Kesin tanı ve tedavisi cerrahi olarak belirlenmiş olsa da çocukluk çağı primer akciğer kitlelerinde ayırıcı tanıda akılda bulundurulmalıdır.