Akademik Veri Yönetim Sistemi
Türkiye Klinikleri Çocuk Romatolojisi - Özel Konular, Prof. Dr. Nilgün Çakar, Editör, Türkiye Klinikleri Yayınevi, Ankara, ss.44-48, 2023
Ailevi Akdeniz ateşi (AAA), tekrarlayan ateş ve serozit atakları ile karakterize herediter geçişli otoinflamatuar bir hastalıktır. Pyrin proteinin kodlayan MEFV genindeki mutasyonlardan kaynaklanan hastalık ilk tanımlanan otoinflamatuar hastalıktır. Kolşisin 1972 yılından beri AAA tedavisinde kullanılmaktadır; atakların sıklığını, şiddetini ve süresini ve sekonder amiloidoz gelişimini azaltmadaki kanıtlanmış etkinliği nedeniyle tedavinin temel dayanağıdır. Uygun dozlarda kullanıldığında tolere edilebilir olmasına karşın, dar terapötik aralığı nedeni ile kolşisin toksisitesi açısından dikkatli olunmalıdır. Kolşisin tedavisine yanıtsız veya dirençli olgularda, hedefe yönelik biyolojik ajanlar kolşisinin yanı sıra tedaviye eklenebilir.
Familial Mediterennean fever (FMF) is a hereditary autoinflammatory disease characterized by recurrent episodes of fever and serositis. It is caused by mutations in the MEFV gene encoding the pyrin protein and was the first autoinflammatory disease described. Colchicine has been used in the treatment of FMF since 1972 and is the mainstay of the treatment due to its proven efficacy in reducing the frequency, severity and duration of attacks and the development of secondary amiloidosis. Although it is tolerable when used at appropriate doses, caution should be advised in terms of colchicine toxicity due to its narrow therapeutic range. In cases of unresponsive or resistant to colchicine treatment, targeted biologic agents may be considered in addition to colchicine.