İnkomplet Kawasaki hastalığı tanısında koroner BT anjiyografinin rolü: Bir süt çocuğu olgusu
10. Ulusal Çocuk Romatoloji Kongresi, Antalya, Türkiye, 1 - 04 Nisan 2026, ss.283-285, (Tam Metin Bildiri)
- Yayın Türü: Bildiri / Tam Metin Bildiri
- Basıldığı Şehir: Antalya
- Basıldığı Ülke: Türkiye
- Sayfa Sayıları: ss.283-285
- Gazi Üniversitesi Adresli: Evet
Özet
Giriş:
Kawasaki hastalığı (KH); çocukluk çağı vasküliti olup tedavi edilmezse koroner arter
anormallikleri gelişebilir(1). İnkomplet kawasaki terimi; tüm tanı kriterlerinin karşılanmadığı,
uzamış ateş olgularını tanımlamada kullanılır(2). Koroner arter tutulumunu göstermek için
yapılan ekokardiyografi(EKO) normal bile olsa distaldeki koroner tutulumu dışlamamaktadır.
Seçili olgularda koroner bilgisayarlı tomografi(BT) anjiyografi, koroner arter duvarı özellikleri
ve distaldeki patolojilerle ilgili daha iyi bilgi verir(3). Burada, açıklanamayan uzamış ateşle
gelen ve normal EKO bulgularına rağmen, koroner BT anjiyografide koroner arter
anevrizması saptanan infantil inkomplet KH olgusu sunulmaktadır.
Olgu ve Tartışma:
Dört aylık erkek hasta,20 gündür devam eden ateşle dış merkezde anti-bakteriyal ve antiviral
tedaviler almış, izlemde şüpheli bacak ağrısı sonrası sağ kalçada minimal efüzyon,
makülopapüler döküntü ve hiperferritinemi gelişmesiyle hastanemize sevk edilmişti. Öz ve
soy geçmişi özelliksizdi. Genel durumu huzursuz, ateşi olması dışında muayenesi doğaldı.
Tetkiklerinde lökositoz(20.000/mm3), anemi(Hb 8,2 g/dL), hipoalbüminemi(3,3 g/dL), akut
faz belirteçlerinde artış(ESR 90 mm/h, CRP 137 mg/L) ve hiperferritinemi(ferritin>2000
ng/mL) mevcuttu. EKO’sunda minimal perikardiyal efüzyon harici özellik yoktu. Malignite
ekartasyonu için yapılan kemik iliği aspirasyonunda 4 adet hemafagositoz olması üzerine
primer hemofagositik lenfohistiyositoz açısından genetik test gönderildi. Malignite dışlanan
hastaya Still hastalığı ve MAS ön tanılarıyla üç gün 30 mg/kg/gün pulse steroid ve 8 mg/kg
anakinra başlandı. Koroner BT anjiyografide sol ana koroner arterde(LMCA) anevrizma (Z
skoru:5.1) ve asendan aort çapı dilate saptandı(Şekil.1). İnkomplet KH tanısıyla 2 gr/kg tek
doz intravenöz immünoglobulin ve antiagregan dozda aspirin başlandı. 2mg/kg/gün
metilprednizolonla idameye geçildi. LMCA çapındaki genişleme devam ettiği için 10 mg/kg
siklofosfamid uygulandı. Tedavinin birinci ayında LMCA Z skoru gerileme eğiliminde (Z skoru
3.5), genel durumu iyi, kortikosteroid, anakinra ve aspirin tedavileriyle izlemdedir.
6 aydan küçük çocuklarda inkomplet KH'de, bulguların tam olarak ortaya çıkmaması tanı ve tedavide gecikmeye neden olup; bir çalışmada bu yaş grubunda büyük çocuklara göre
kardiyak komplikasyon oranının daha yüksek olduğu gösterilmiştir(4). Hastamız infanttı,
uzamış ateş ve döküntü dışı KH ilişkili bulgular yoktu, ilk EKO’su normaldi. Ancak inkomplet
KH tanısı dışlanamadığından non-invaziv görüntüleme yöntemi olan koroner BT anjiografi
çekilerek koroner arter tutulumu gösterilmiş, tedaviye başlanmıştır. Koroner BT anjiografinin,
KH’nın tanısındaki rolü artmaktadır. EKO’da saptanamayan distal koroner arter
anormalliklerini de gösterebilmektedir(3). Sonuç olarak; açıklanamayan uzamış ateş kliniği
olan infantlarda inkomplet KH şüphesi akılda tutularak seri EKO ve gerekirse koroner BT
anjiyografi gibi görüntülemelere başvurmaktan çekinilmemelidir.