Akademik Veri Yönetim Sistemi
1. Uluslararası Avrasya Dermato-Veneroloji Kozmetoloji Kongresi , Antalya, Türkiye, 8 - 12 Haziran 2022, ss.202-204, (Tam Metin Bildiri)
PS-26 ÜRTİKERYAL VASKÜLİT ETYOLOJİSİNDE YENİ BİR AJAN: SARS-CoV-2 Ecem Ertürk, Yusuf Can Edek, Esra Adışen Gazi Üniversitesi, Deri ve Zührevi Hastalıklar Anabilim Dalı, Ankara SARS-CoV-2 dünya çapında milyonlarca insanda morbidite ve mortliteye neden olmuş yeni tanımlanmış bir koronavirüs tipidir. Hastalık grip benzeri bir tablo ile ortaya çıkabildiği gibi, akut solunum sıkıntısı sendromu (ARDS) gibi ölümcül klinik tablolar da hastalığın seyrinde gözlenebilmektedir. Hastalığın en sık gözlenen semptomları arasında ateş, öksürük, nefes darlığı ve kas ağrıları bulunmaktadır.1 Virüsün primer hedefi solunum sistemidir, aynı zamanda kardiyovasküler, gastrointestinal, ürogenital ve endokrin sistemde de tutulum gözlenebilmektedir.2 COVİD-19’a sekonder gelişen cilt lezyonları, ekstrapulmoner bulgular arasında sık gözlenmektedir. Deri bulguları enfeksiyondan önce, enfeksiyon sırasında ve iyileştikten sonra karşımıza çıkabilmektedir.3 Burada COVID-19 enfeksiyonu sonrası ürtikeryal vaskülit gelişen bir çocuk hasta sunulmuştır. Vakayı sunmaktaki amaç ürtikeryal vaskülit etyolojisinde SARS-CoV-2’yi de düşünmenin önemini vurgulamaktır. OLGU SUNUMU: Altı yaşında çocuk hasta kaşıntılı lezyonlar nedeniyle polikliniğimize başvurdu. Hastanın dermatolojik muayenesinde gövdesinde, ekstremitelerinde ve yüzünde yaygın annüler eritemli ürtikeryal plaklar, hiperpigmente alanlar mevcuttu [Resim 1]. Lezyonların bir kısmı basmakla solmayan karakterdeydi ve lezyonlar sıklıkla 48-72 saat içinde hiperpigmentasyon bırakarak iyileşmekteydi. Hastada lenfadenopati, organomegali ve mukozal tutulum saptanmadı. Alınan öyküde döküntünün ilk olarak 6 ay önce hastanın ve ailesinin COVİD-19 PCR testinin pozitif gelmesinden 10 gün sonra başladığı öğrenildi. Hastalık sırasında hastanın grip benzeri semptomları olduğu, herhangi bir tedavi ihtiyacı olmadığı öğrenildi. Lezyonlarda kaşıntı-yanma hissinin olduğu ve zamanla tüm vücuda yayıldığı belirtildi. Döküntüsü ve ateşi olan hastada artralji veya başka bir sistemik semptom saptanmadı. Hastanın ilaç maruziyeti, alerjisi, otoimmün hastalığı veya bağ dokusu hastalığı bulunmamaktaydı. Hastanın gövdesindeki eritemli plaktan alınan biyopside nötrofil, lenfosit ve eozinofillerden oluşan perivasküler dermal infiltrasyon, endotel hücrelerinde şişme ve ödem saptandı. Yapılan direkt immünofloresan (DIF) incelemede immunglobülin ve kompleman birikimi saptanmadı. Hastanın tetkiklerinde tam kan sayımı, karaciğer/böbrek fonksiyon testleri, koagülasyon parametreleri, kompleman faktörleri (C3, C4), idrar analizi ve dışkıda gizli kan testinde bir anomali mevcut değildi. Hastanın hepatit B, hepatit C, HIV, VDRL serolojileri ve romatolojik belirteçleri (antifosfolipid antikor, kriyoglobulinler, ANA, ANCA) negatif saptandı. Klinik ve histopatolojik bulgularla birlikte hastaya SARS-CoV-2 enfeksiyonuna sekonder gelişmiş ürtikeryal vaskülit tanısı konuldu. Hastaya 1mg/kg oral prednizon tedavisi başlandı, klinik iyileşme gözlenmesiyle birlikte prednizon dozu kademeli olarak azaltıldı.
TARTIŞMA: Ürtikeryal vaskülit, hiperpigmentasyon ile iyileşen ürtikeryal lezyonlarla karakterize bir lökositoklastik vaskülit formudur. Ürtikeryal vaskülit ve kronik idiopatik ürtikerin ayırıcı tanısı zor olabilmektedir. Lezyonların 24 saatten uzun sürmesi ve lezyonların iyileşirken hiperpigmentasyon bırakması ürtikeryal vaskülit lehine bulgulardır. Lezyonların histopatolojik incelemesinde perivasküler infiltrasyon, damar duvarında fibrinoid nekroz, lökositoklazi (nötrofil nükleuslarında parçalanma), eritrosit ekstravazasyonu gibi lökositoklastik vaskülitin histopatolojik bulguları gözlenir. Ürtikeryal vaskülitte, hastalık bulguları cilt ile sınırlı kalabilmekle birlikte eşlik eden sistemik bulgular da gözlenebilmektedir. Sistemik bulgular arasında ateş, artralji, miyalji, iç organ tutulumları bulunmaktadır. Hastamızda ateş dışında eşlik eden bir sistemik semptom saptanmadı. Hastalığın etyolojisinde ilaçlar, otoimmün hastalıklar, maligniteler, bağ doku hastalıkları ve enfeksiyonlar bulunabildiği gibi bazı vakalarda, idiopatik olarak da kabul edilir. Enfeksiyöz ajanlar arasında virüslerin ve SARS-CoV-2’nin önemi günümüzde COVİD-19 pandemisiyle birlikte artmaktadır. Etyolojik ajanlara bağlı olarak oluşan immün komplekslerin dokularda birikimiyle, kompleman aracılı sitotoksisite ve tip III hipersensitivite reaksiyonunu tetiklemektedir. İmmün kompleksler klasik yolaktan kompleman sistemi aktivasyonuna, inflamasyon ve mast hücre degranülasyonuna yol açıp ürtikeryal tarzda lezyonlar gözlenmesine yol açar. İnfiltrasyonda bulunan nötrofiller ise salgıladıkları enzimler aracılığıyla doku-damar hasarına, ödeme neden olmaktadır. Laboratuar incelemede eritrosit sedimentasyon hızında artış ve hipokomplementemi, ürtikeryal vaskülitin en sık karşılaşılan bulguları arasında yer almaktadır. Komplemanın, klasik yolakta kullanımına bağlı olarak hipokomplementemi gözlenebilmektedir. Ürtikeryal vaskülit, kompleman seviyelerine göre olgumuzda olduğu gibi normokomplementemik tip ve hipokomplementemik tip olarak iki grupta incelenir.4-6 Literatürde SARS-CoV-2 ile tetiklenmiş ürtikeryal vaskülit vakaları bildirilmiştir [Tablo 1] SARS-CoV-2 enfeksiyonuna sekonder gelişen vaskülitin patogenezi henüz aydınlatılamamış olmakla birlikte virüs-aracılı endotel hücre hasarı (endotelit) ve konak immün sistemindeki virüse bağlı gelişen bozukluğun patogenezde rol aldığı düşünülmektedir. Virüs dokularda immün kompleks birikimine neden olup inflamasyona ve sitokin salınım sendromuna yol açabilmektedir. Oluşan sitokinler derideki dermal dendritik hücreleri, makrofajları, lenfositleri ve nötrofilleri uyararak eritem, ürtikeryal lezyonlar, vezikül gibi deri döküntülerine sebep olmaktadır. Litüratürde SARS-CoV-2 ilişkili tanımlanan deri hastalıkları arasında ürtikeryal vaskülit de yer almaktadır.7-10 Bu nedenle ürtikeryal vaskülit hastalarında SARS-CoV-2’yi etyolojideki ajanlardan biri olarak düşünmek, hastada COVİD-19 enfeksiyonu öyküsünü sorgulamak oldukça önemlidir.