Akademik Veri Yönetim Sistemi
Uluslararası Katılımlı 16. Çocuk Acil Tıp ve Yoğun Bakım Kongresi ve 12. Çocuk Acil Tıp ve Yoğun Bakım Hemşireliği Kongresi , Antalya, Türkiye, 2 - 05 Ekim 2019, ss.370-371
Giriş : Sol koroner arterin pulmoner arterden çıkış anomalisi olarak tanımlanan ALCAPA sendromunda solunum sıkıntısı, öksürük, kardiyomegali, kalp yetmezliği gibi yakınma ve bulgular genellikle infantil dönemde ortaya çıkar. Nadir görüldüğünden, düşünülmediği durumlarda atlanma ihtimali yüksektir. Burada öksürük ve solunum sıkıntısı şikayetleri ile başvuran, çeşitli defalar hastanede yatış öyküsü olan on üç aylık olgunun sunum amacı, ALCAPA sendromunun hastaneye yatış ve operasyon öyküsünün bulunduğu hastalarda bile gözden kaçabileceğini vurgulamaktır.
Olgu : On üç aylık kız çocuğu öksürük ve solunum sıkıntısı şikayetleri ile acil polikliniğimize başvuran hasta takip amacıyla çocuk yoğun bakıma yatırıldı. Fizik muayenesinde genel görünümü orta, huzursuzdu. Ventriküloperitoneal (VP) şant skarı mevcut, ateş 36.8 C, taşikardik ve takipneik, tansiyon 84/58 mmHg, mezokardiyak odakta 3/6 sistolik üfürüm, vücut ağırlığı 9550 gr (25-50 p), boy 75 cm (50
p) idi. Özgeçmişinde Dandy-Walker anomalisi, daha önce 11 kez VP şant operasyonu ve üç kez menenjit öyküsü mevcuttu. Soygeçmişinde anne ve baba ikinci dereceden akrabaydı. Laboratuvarında tam kan sayımı ve serum biyokimyası normaldi. EKG’de tüm göğüs derivasyonlarında ST yüksekliği saptandı. Brain natriüretik peptit (BNP) düzeyi 3213 pg/ml ( N<=100), troponin-I 8380 ng/l (N <=30) bulundu. Ekokardiyografide sol kalp boşlukları normalden geniş, ileri derecede mitral yetmezlik saptandı. Sağ koroner arterin normal yerinden çıktığı, sol koroner arterin ise pulmoner arterden çıktığı izleniminin alınmasıyla hastada ALCAPA sendromu düşünülerek kardiyak anjiyografi yapılmasına karar verildi.Anjiyografide sol koroner arterin pulmoner arterden köken aldığı görüldü. Hasta kardiyovasküler cerrahi bölümü tarafından opere edildi, intrapulmoner tünel ile anormal koroner arterin aortaya devamlılığı (Takeuchi Prosedürü) sağlandı. Postop dördüncü günde genel durumu iyi olan hasta servise devredildi.
Sonuç: ALCAPA sendromu genellikle infantil dönemde gözlenir. Yenidoğan veya erken süt çocukluğu döneminde kalp yetersizliği olan hastada, sol koroner arterin pulmoner arterden çıktığına dair muhtemel bir görüntü durumunda ALCAPA mutlaka düşünülmelidir. Tedavisi cerrahidir. Erken tedavide başarı oranı yüksektir.