Akademik Veri Yönetim Sistemi
24. Ulusal Patoloji Kongresi, Trabzon, Türkiye, 19 - 23 Kasım 2014, ss.161-162
Giriş: Seks kord stromal tümörler çocukluk ve adolesan dönem over tümörlerinin % 10‟unu oluşturmaktadırlar. Sertoli- Leydig hücreli tümörler (SLHT) ise, tüm over neoplazmlarının %0.5‟ini oluşturmaktadırlar. SLHT sınıflaması; iyi, orta, az diferansiye oluşlarına, mikst, retiform ve heterolog komponent içerip içermediklerine göre yapılır. Tümörde görülen heterolog komponent intestinal tip mukoza, karsinoid tümör, rabdomyoblast, kıkırdak veya nöroblastom alanları şeklinde olabilir.
Olgu: 8 yaşındaki kız hasta karın ağrısı nedeniyle dış merkeze başvuruyor, yapılan USG'de sağ tarafta kistik komponenti olan kitle saptanarak hastanemize sevk ediliyor. Abdomen BT‟sinde subhepatik alandan, pelvik bölgeye uzanan, multiseptalı kist tarifleniyor. Labarotuvar değerlerindirmesinde Alfa -Fetoprotein ve Ca 125 yüksek tesbit ediliyor. Testesteron ve betaHCG normal düzeyde bulunuyor. Fizik muayenede ek bulgu izlenmiyor. Kitle total eksize ediliyor. Patolojik incelemesi: Makroskopik olarak 13cm boyutunda, kesit yüzü multikistik görünümde, yer yer solid alanlar içeren kitle izlenmiştir. Kist içinden serohemorajik sıvı boşalmıştır. Mikroskopik kesitlerde küçük papiller yapılanmalar, tübüler yapılar, nekroz ve solid alanlar içeren, fokal odaklarda yüksek mitotik aktiviteye sahip tümöral lezyon izlenmiştir. Bir kesitte intestinal tipte musinöz epitel görülmüştür. İmmunhistokimyasal boyamalarda inhibin, kalretinin, CD99, WT-1 ile pozitif boyanma saptanmıştır. Cerrahi sonrası yakın takipte olan hastada yaklaşık 7 ay sonra nüks kitle saptanması üzerine tekrar cerrahi uygulanmıştır. Retiform SLHT nadir olup, çocukluk çağının diğer tümörlerinden ve özellikle heterolog komponent içeren tümörlerinden, immatür teratomlarından ayırımı gerekmektedir. Virilizasyon gibi endokrin bulgular retiform tipinde ve heterolog komponent içeren tipinde daha nadir olarak tanımlanmıştır. Prognoz tümörün subtipi ve evresi ile ilişkilidir. Retiform SLHT, erken yaşta ortaya çıkan, histopatolojik tanısal zorluk yaratan, malign potansiyeli olan ve ayrıca literatürde yeterli olgu olmadığı için kemoterapiye cevabı tam olarak bilinmeyen tümörlerdendir.