GÖZ KAPAĞI MYOKLONİLİ ABSANS EPİLEPSİ OLGUSU

Kurtkaya Koçak Ö., Ceren Akgör M. H., Akyol Gürses A., Yıldırım İ.

57. Ulusal Nöroloji Kongresi, Antalya, Türkiye, 27 Kasım - 01 Aralık 2021, ss.209

  • Yayın Türü: Bildiri / Tam Metin Bildiri
  • Basıldığı Şehir: Antalya
  • Basıldığı Ülke: Türkiye
  • Sayfa Sayıları: ss.209
  • Gazi Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

GÖZ KAPAĞI MYOKLONİLİ ABSANS EPİLEPSİ OLGUSU

ÖZLEM KURTKAYA KOÇAK , MERVE HİLAL CEREN AKGÖR , ASLI AKYOL GÜRSES , İREM YILDIRIM

GAZİ ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ NÖROLOJİ ANABİLİM DALI

Olgu: Göz Kapağı Myoklonili Absans Epilepsi Olgusu Bildiri Özeti Göz kapağı miyoklonili absans epilepsisi (GKMAE); idiopatik jeneralize epilepsiler içinde yeterince bildirilmeyen, tanınmayan ve yanlış teşhis edilen birkaç epileptik sendromdan biridir. Olgu1 22 yaşında, kadın hasta jeneralize tonik klonik nöbet (JTKN) yakınmasıyla tarafımıza başvurdu. Hastanın çocukluktan bu yana göz kırpmaları ve 5-10 saniye boş bakma, gözlerinde yukarı doğru çekilmeleri de mevcuttu. Video-EEG monitörizasyon ünitesinde yatırılan hastanın İnteriktal EEG’de uyanıklıkta zaman zaman 3-3,5 Hz frekansında, 1-2 saniye süreli jeneralize diken dalga deşarjlarının traseye karıştığı gözlendi. Yattığı süre boyunca göz kapağı miyoklonili absans nöbetleri pek çok kez ortaya çıktı ve bu esnada EEG’de 2–5 saniye süreli 3–6 Hz jeneralize diken-multiple diken dalga deşarjları izlendi. Olgu2 28 yaşında kadın hasta JTKN ile başvurdu. göz kapağı miyoklonilerinin çocukluktan beri olduğu ve hastanın parlak ışıklarda rahatsız olarak çok sık göz kırptığı; bazen de gözlerini açamadığı ifade edildi. Bazen bu myokloniler öncesinde boş bakma ve dalma eşlik etmekteydi. EEG’de trase çekimi sırasında ara ara jeneralize diken-multipl diken dalga deşarjları izlendi ve her göz kapamayı takiben kafa arkalarında daha belirgin 1-2 sn süreli jeneralize multipl diken dalga deşarjları ortaya çıktı.15 Hz fotik stimülasyon (IFS) başlangıcında, tanımlanan deşarjların göz kapamayı takiben tekrar ortaya çıktığı ve bu sırada hastada kısa süreli miyoklonik hareketlerin gözlendi. Tartışma Klinik ve EEG bulguları ile iyi tanımlanmış olan Jeavons Sendromu, idiyopatik bir jeneralize epilepsi sendromu olarak kabul edilmiş ve 2017 ILAE sınıflamasında jeneralize non-motor nöbetler başlığı altında Göz Kapağı Myoklonili Absans (Jeavons Sendromu) adıyla yer almıştır. Göz kapağı myoklonili epilepsi; göz kapanması ve fotik stimülasyon ile indüklenen, absanslı veya absanssız sık göz kapağı miyoklonileri triadı ile karakterizedir. Tüm olgularda ilk nöbet absansın eşlik ettiği ya da etmediği göz kapağı myoklonileridir. Bu nöbet şekli göz kapaklarının hızlı, ritmik, kısa süreli (3-6 sn) sıçrayıcı hareketleri ile kendini gösterir. Eş zamanlı olarak gözlerde yukarı dönme ve başta geriye çekilme de eşlik edebilir. Hafif bir bilinç bozukluğu olabilir ve bu durumda absanslı göz kapağı myoklonisi olarak adlandırılır. Göz kapama ile yakından ilişkilidir; çoğu zaman birlikte veya hemen sonrasında ortaya çıkar. Gün içinde bazen yüzlerce tekrarlar. İki olguda da gözlerin kapatılmasını takiben göz kapağı myoklonisi ortaya çıkmış olup; ilk hastamızda baş ve gözlerde yukarı çekilme de eşlik ediyordu. Bazı hastalarda nöbetlerin çoğu gün ışığı gibi parlak, ışıklı bir ortamda gözlerin kapatılması ile ortaya çıkar. Tam karanlıkta göz kapama etkisizdir. İkinci olguda ışıklı ortamlarda göz kapağı myoklonileri mevcuttu. Yeterince tanınmayan Jeavons sendromunun doğru tanımlanması, bu epilepsi sendromunun uygun tedavisi ve yönetimi için önemlidir.