3. Romatolojiye Panoromi Bakış Sempozyumu, Kocaeli, Türkiye, 9 - 12 Mayıs 2024, ss.1
Behçet Hastalığı tüm çapta arter ve venleri tutabilen etyolojisi net olarak
aydınlatılamamış, sıklıkla oral aft, genital ülser ve üveit ile seyreden bir
vaskülittir. Tekrarlayan oral aft
pediatrik hastaların hemen hepsinde gözlenirken, genital ülser çoğunlukla
skrotum, labium majus ve minora görülür, ağrılıdır ve, sıklıkla skar bırakarak
iyileşir.Burada derin vajinal ülser ile başvuran ve aseptik
pelvik apse saptanan. Behçet Hastalığı tanısı alan bir olgu sunulmaktadır.
Olgu
17 yaşında kız hasta iki gün önce başlayan karın ağrısı, genital bölgede
kızarıklık, şişlik ve ağrı, yaygın ağız içi aftlar
nedeniyle oral alım azlığı ile başvurdu. Hastanın öz geçmişinde 4-5 yaşlarından
itibaren yılda 10’dan fazla tekrarlayan ve birkaç gün içinde düzelen oral aft, ateş
ve eklem ağrısı atakları mevcuttu. Hastanın başvurudan bir yıl öncesinde sol
bacak diz altında yaygın şişlik olup kendiliğinden geçtiği, gastrointestinal
sistem şikayeti olmadığı öğrenildi. Anne baba akrabalığı yoktu. Anneanne ve
babaannede romatoid artrit öyküsü dışında ailede romatolojik hastalık öyküsü
yoktu. Fizik muayenede sol yanak iç yüzde 1 cm’den küçük 3-4 adet aftöz ülsere
lezyon, harita dil görünümü, sırtta ve mons pubiste çoklu psödofollikülit
mevcuttu. Genital muayenede major ve minör labialar ödemli, kızarık ve ülsere
idi ve yoğun vajinal pürülan akıntı eşlik ediyordu. Diğer sistem muayenesinde
özellik yoktu. Laboratuvar tetkiklerinde; tam kan sayımında nötrofil hakim lökosit
artışı mevcuttu (nötrofil sayısı: 16400/mm3, lökosit: 18600/mm3),
akut faz belirteçleri yüksekti (CRP:350 mg/L(N:<5), ESR 38 mm/s). İmmünglobulin
değerleri yaşına göre normal sınırlardaydı. Vajnal akıntı sürüntü kültürü ve
kan kültüründe üreme saptanmadı. HLA B51ve paterji testi negatif idi. Göz muayenesinde ön üveit saptandı.
Hastanın dirençli ateşi, karın ağrısı, yoğun vajinal pürülan akıntısı nedeni
ile çekilen pelvik MRG’ de ürogenital üçgen orta hatta en geniş yerinde 40x20
mm olan perineal apse ile uyumlu, üretra ve vajen ön duvarına fistülize
koleksiyon alanı saptandı. Fistülize olan apseden cerrahi drenaj düşünülmedi. Sürüntü
kültürde üreme olmaması nedeni ile aseptik apse olarak değerlendirildi. Tekrarlayan
oral aft, follikülit, ön üveit ve genital ülseri olan hastaya Behçet hastalığı
tanısı konularak kolşisin tedavisi başlandı, yüksek doz metilprednizolon metilprednizolon
tedavisi üç gün uygulandı ve tedaviye azatioprin eklendi. İki ay içinde
kortikosteroid tedavisi azaltılarak kesildi. Tedavinin üçüncü ayında genital ülseri
iyileşti, oral aft tekrarı olmadı. Hasta altı aydır şikayetsiz izlemdedir.
Otoinflamatuvar hastalık tarama testinde TNFAIP3, RELA ve ADA2 genlerinde
mutasyon saptanmadı.
Sonuç
Behçet hastalığı pek çok sistemi etkileyebilen ve farklı klinik bulgular
ile karşımıza gelebilen otoinflamatuvar bir hastalık olmakla birlikte genital
ülserlere steril derin organ apselerinin eşlik edebileceği ve immünsüpresif
tedaviye iyi yanıt alınanacağı akılda tutulmalıdır.