Akademik Veri Yönetim Sistemi
25. Ulusal Çocuk Nörolojisi Kongresi, Ankara, Türkiye, 22 - 26 Mayıs 2024, ss.98, (Tam Metin Bildiri)
Amaç: Miyelin oligodendrosit glikoprotein (MOG) antikoru ile ilişkili hastalık (MOGAD) santral sinir sisteminin (SSS) otoimmün demiyelinizan hastalığıdır. Çocuklarda tüm akut demiyelinizan sendromların yaklaşık üçte birini oluşturmaktadır. Yöntem: 4 yaş erkek hasta baş ağrısı, bulantı, tekrarlayan ateş öyküsü ve uykuya meyil şikayetleri ile başvurdu. 10 gün öncesinde yürüme bozukluğu gelişen ve ense sertliği olan hastaya dış merkezde menenjit ön tanısı ile seftriakson ve asiklovir tedavileri başlanmış. Yürüme bozukluğu devam etmesi üzerine hasta tarafımıza sevk edildi. Başvuruda bilinci açık, ajitasyonu mevcuttu. DTR tüm ekstremitelerde hiperaktif, kas gücü alt ekstremite 4/5, yürüme paterni ataksikti. BOS biyokimya normal, BOS kültüründe üreme görülmedi . Beyin MR’ında subkortikal U liflerinin yer yer korunmuş olup tigroid patern izlenmemekle birlikte ayırıcı tanıda öncelikle metakromatik lökodistrofi düşünüldü. Spinal MR normal raporlandı. Arilsültataz-A enzim düzeyi normal sonuçlandı. Serum Anti-MOG IgG:1/320 pozitif sonuçlanması üzerine hastaya MOGAD tanısı konularak Metilprednisolon 30 mg/kg/gün 5 gün pulse tedavisi ve IVIG 2 gr/kg tedavileri verildi. 1 ay sonra poliklinik kontrolünde klinik ve radyolojik olarak belirgin iyileşme görüldü. Bulgular: Beyin MR’da beyaz cevherde izlenen T2 hiperintens lezyonlar MOGAD için tipiktir. Nadiren MOGAD atağından sonra yaygın beyaz cevher sinyal anormalliği içeren lökodistrofi benzeri MRG paterni bildirilmiştir.