Anti-nötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) asosiye vaskülitlerde (AAV), üst solunum yolu, deri, nörolojik ve konstitusyonel bulguların yanı sıra kardiyak, renal ve alt solunum yollarını tutan ve organ fonksiyon kaybına yol açan ya da yaşamı tehdit eden klinik tablolar gelişebilir. Bu nedenle erken tanı için hekimler arasında farkındalığın artırılması gerekmektedir. Teknolojik gelişmelerle birlikte tanı, ayırıcı tanı ve hastalık sürecinin izleminde çeşitli laboratuvar, görüntüleme teknikleri ve girişimsel yöntemler kullanılmaktadır. AAV şüphesi bulunan ve kutanöz vaskülit, kronik üst ve/veya alt solunum yolu hastalıkları, hızlı ilerleyen böbrek fonksiyon bozukluğu, periferik nöropati gibi AAV tanısını düşündüren sistemik bulguları olan hastalarda, birincil tanı yöntemi olarak yüksek kaliteli antijen-spesifik yöntemle proteinaz-3 ANCA ve miyeloperoksidaz ANCA bakılmalıdır. AAV hastalarının, vaskülitler konusunda deneyimli merkezler tarafından multidisipliner bir ekiple değerlendirilmesi akılcı bir yaklaşımdır. Hastalık aktivitesinin ve organ hasarının değerlendirilmesinde çeşitli hastalık kompozit indekslerinden yararlanılmaktadır. AVV tedavisi, remisyon indüksiyonu ve idame tedavisi olmak üzere iki aşamada planlanmaktadır. Organ veya yaşamı tehdit eden olgularda, indüksiyon tedavisinde glukokortikoidlere ek olarak rituksimab veya siklofosfamid temelli rejimler önerilmektedir. Remisyon sağlandıktan sonra, nüksleri önlemek amacıyla idame tedavisine geçilir ve bu dönemde en sık tercih edilen ajan rituksimabdır. Glukokortikoidler, indüksiyon tedavisinin temel bileşenlerinden biri olmasına karşın, yapılan çalışmalar düşük doz glukokortikoid rejimlerinin standart dozlara benzer etkinlik gösterdiğini ve daha düşük enfeksiyon riski ile ilişkili olduğunu ortaya koymuştur. Rituksimab ve mepolizumab gibi biyolojik ilaçların kullanımıyla birlikte glukokortikoidler ve diğer immünosupresiflere bağlı gelişen hasar gelişimi önemli oranda azalmıştır. Hastalar takipleri sırasında tedavi ilişkili yan etkiler ve komorbiditeler (hipertansiyon, osteoporoz, kardiyovasküler hastalıklar) açısından periyodik olarak taranmalı ve hastalara gerekli yaşam tarzı değişiklikleri önerilmelidir.
Anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitides (AAV) manifest with involvement of the ear, nose, throat, skin, neurological system, and constitutional symptoms, as well as potentially life-threatening cardiac, renal, and pulmonary organ involvement leading to organ dysfunction. Early diagnosis is critical, necessitating increased awareness among clinicians. Advances in technology have facilitated the use of various laboratory, imaging, and interventional methods for diagnosis, differential diagnosis, and disease monitoring, with composite disease activity indices employed to assess disease activity and organ damage. In patients presenting with systemic features suggestive of AAV, such as cutaneous vasculitis, chronic upper and lower respiratory tract diseases, rapidly progressive renal impairment, or peripheral neuropathy, high-quality antigen-specific assays for proteinase-3 ANCA and myeloperoxidase ANCA should be performed as primary diagnostic tests. Management by multidisciplinary teams experienced in vasculitis is recommended. AAV treatment is divided into remission induction and maintenance phases; induction therapy for organ- or life-threatening disease typically includes glucocorticoids combined with rituximab- or cyclophosphamide-based regimens. Maintenance therapy, often with rituximab, follows remission to prevent relapse. While glucocorticoids remain a cornerstone of induction therapy, studies demonstrate that reduced-dose steroid regimens offer comparable efficacy to standard doses with lower infection risk. The introduction of biologics such as rituximab and mepolizumab has significantly decreased treatment-related damage associated with glucocorticoids and other immunosuppressants. Throughout follow-up, patients should be regularly monitored for treatment-related adverse effects and comorbidities (including hypertension, osteoporosis, and cardiovascular disease) with appropriate lifestyle modifications recommended to optimize long-term outcomes
