Akademik Veri Yönetim Sistemi
10. NÖRORADYOLOJİ OKULU, Gazimagusa, Kıbrıs (Kktc), 25 - 28 Eylül 2022, ss.3
Giriş: Serebral amiloid anjiopati ilişkili İnflamasyon (CAA-RI) serebral amiloid anjiopati tanılı hastalarda özellikle amiloid beta birikimine bağlı gelişen inflamatuar yanıt ile karakterize, genellikle immünsupresif bireylerde tanımlanan nadir bir durumdur. Romatoid Artrit (RA) kronik inflamatuar hastalıklar içinde sistemik amiloidozun en sık nedenlerindendir.
Olgu: 74 yaşında kadın hasta 1 yıl önce başlayan unutkanlık ve son 4 ay önce eklenen bilinç değişikliği ve anlamsız davranışlar ile başvurdu. Özgeçmişinde RA tanısı nedeniyle 10 yıldır oral kortikosteroid ve metotreksat, 9 aydır oral leflunamid kullanımı ve yaklaşık 30 kg kilo kaybı mevcuttu. Hasta nörolojik muayenesinde apatik olup, yer, zaman, kişi oryantasyonu bozuktu. MMDS: 20/30 idi. Kraniyal Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG)’de sağ parietotemporooksipital bölgede geniş ve bilateral temporallerde subkortikal beyaz cevherden kortekse uzanan, kontrast madde tutulumu göstermeyen ve difüzyon kısıtlama bulgusunun eşlik etmediği konfluen karakterde T2 ve FLAIR sekansta hiperintens, T1 sekansta izointens multifokal lezyonlar ve SWI sekansta her iki serebral hemisferde çok sayıda mikrohemorajik odaklar saptandı. BOS proteini yüksek (132,86 mg/dL) BOS glukozu normal (56,87 mg/dL) idi. BOS JCV PCR: negatif, BOS limbik ve paraneoplastik paneli negatifti. Bir hafta sonra bilincinin stuporda olması nedeniyle çekilen bilgisayarlı beyin tomografisinde sol lateral ventriküle şift yapan artmış ödem alanı nedeniyle beyin cerrahisi bölümü önerisiyle sağ temporal lobektomi yapıldı. Hastaya 1 gr/gün intravenöz metilprednizolon (IVMP) 10 gün süre ile uygulandı. IVMP tedavi sonrası hastanın bilinci açık, yer, zaman, kişi oryantasyonu mevcuttu. Kontrol Kraniyal MRG’de her iki serebral hemisferde yaygın konfluen özellikte hiperintens alanlar ve her iki hemisferde çok sayıda mikrohemorajik odaklar saptandı. Biyopsi materyali damar duvarlarında amiloid birikimi ve hemoraji odakları ile karakterize beyin parankimi, histokimyasal çalışmalarda Kongo kırmızısı ile amiloid birikimi izlendi. Neoplastik lezyon lehine bulgu saptanmadı. Hasta klinik, laboratuvar, görüntüleme ve histopatolojik bulgularla CAA-RI tanısı aldı.
Tartışma:
Subakut başlangıçlı bilinç ve davranış değişikliği ile başvuran, immunsupresif olgularda ve RA varlığında
serebral amiloid anjiopati ilişkili inflamasyon ön tanıda düşünülmelidir. Öncelikle Progresif Multifokal
Lökoensefalopati (PML), santral sinir sistemi vasküliti ve herpes simpleks ensefalitinden ayırt
edilmelidir.