Akademik Veri Yönetim Sistemi
Türkiye Klinikleri Yayınevi, Ankara, 2025
Juvenil dermatomiyozit (JDM) kas ve cilt tutulumu ön planda olan çoklu sistem tutulumu ile seyreden kronik inflamatuar bir vaskülopatidir. Hastalığın komplikasyonu olarak gelişen kalsinozis çözünemeyen kalsiyum tuzlarının cilt, cilt altı, tendon, kas ve fasyada birikmesi ile oluşur. Uzamış aktif hastalık süresi, altı yaşından küçük olmak, aktif kapilleroskopi bulguları, lipodistrofi ve anti-NXP2 antikor varlığı JDM hastalarında kalsinozis gelişim risk faktörleridir. Spesifik bir tedavi yöntemi olmasa da kalsinotik lezyonların oluşumunda görev alan proinflamatuar sitokinlerin üretiminin azaltılması, dokularda kalsiyum fosfor çökelmesinin önlenmesi ya da oluşan kalsinotik lezyonlara doğrudan müdahale tedavi seçenekleri arasındadır. Aktif hastalığın erken baskılanması için erken bağışıklık baskılayıcı tedavilerin başlanması kalsinozis gelişiminin önlenmesi adına önemlidir.
Anahtar Kelimeler: Kalsinozis; juvenil dermatomiyozit; pediatrik romatoloji; tedavi
ABSTRACT
Juvenile dermatomyositis (JDM) is a chronic inflammatory vasculopathy characterised by multisystem involvement with predominant muscle and skin involvement. Calcinosis, which develops as a complication of the disease, occurs with the deposition of insoluble calcium salts in the skin, subcutaneous tissue, tendons, muscles and fascia. Prolonged active disease duration, age younger than six years, active capillaroscopy findings, lipodystrophy and presence of anti-NXP2 antibody are risk factors for the development of calcinosis in JDM patients. Although there is no specific treatment method, reduction of the production of proinflammatory cytokines involved in the formation of calcinotic lesions, prevention of calcium phosphorus deposition in tissues or direct intervention to calcinotic lesions are among the treatment options. Early initiation of immunosuppressive therapies for early suppression of active disease is important to prevent the development of calcinosis.
Keywords: Calcinosis; juvenile dermatomyositis; pediatric rheumatology; treatment