10. Çocuk Solunum Yolu Hastalıkları ve Kistik Fibrozis Kongresi, Ankara, Türkiye, 2 - 04 Haziran 2022
ÖZET
Primer
siliyer diskinezi (PSD) siliya yokluğu veya fonksiyon bozukluğunun mukosiliyer
temizlemenin bozulmasına, tekrarlayan göğüs enfeksiyonlarına yol açan genetik,
heterojen bir hastalıktır. Hastalarda pulmoner ve ekstrapulmoner etkilenimler
görülmektedir fakat literatürde değerlendiren çalışma sayısı sınırlıdır.
Çalışmamızın amacı PSD hastalarında solunum fonksiyonları, solunum kas kuvveti
ve enduransı, üst ve alt ekstremite fonksiyonel egzersiz kapasitesi, kas
oksijenizasyonu, kas kuvveti, denge, fiziksel aktivite seviyesi ve yaşam
kalitesini değerlendirmek ve sağlıklılarla karşılaştırmaktı. Çalışmamızda 27
PSD hastası ve 26 sağlıklı karşılaştırıldı. Hastaların %FVC, %FEV1,
FEV1/FVC, %PEF, %FEF25-75, 6-DYT mesafesi, üst ve alt
ekstremite kas kuvveti (%), Y denge testi sağ ve sol alt ekstremite
posteromedial ve posterolateral ölçüm değerleri ile sol alt ekstremite
posteromedial ve posterolateral uzanma mesafeleri, 6-12 yaş, 13-17 yaş
hastalarda ve 6-12 yaş hasta çocukların ailelerinde yaşam kalitesi puanları
istatistiksel anlamlı olarak sağlıklılardan daha azdı (p<0,05). Hastaların
6-DYT sırasında ölçülen kuadriseps femoris ΔSmO2ort daha fazla, deltoid
istirahat SmO2 ise azdı
(p<0,05). Hasta ve sağlıklı çocukların MİP, MEP, solunum kas enduransı,
6-PBRT halka sayısı, kuadriceps femoris ve deltoid kas oksijen satürasyonları ve total hemoglobin
seviyeleri, statik postüral stabilite indeksleri, Y denge testin bazı parametreleri
ve fiziksel aktiviteleri benzerdi (p>0.05). Hasta
çocukların solunum
fonksiyonları kötüleşmiş, üst ve alt ekstremite kas kuvveti, alt ekstremite
fonksiyonel egzersiz kapasitesi azalmış ve dinamik dengesi azalmıştı. Yaşam
kalitesi ölçeğinin bazı alt parametreleri etkilenmişti. Hasta ve sağlıklıların çoğunluğu
inaktifti ve solunum kas enduransları benzer şekilde azalmıştı. Hastaların
inspiratuar ve ekspiratuar kas kuvveti, üst ekstremite egzersiz kapasitesi ve
statik dengesi korunmuştu. Hastaların alt ekstremite submaksimal aktivite kas
oksjien satürasyonu azalması daha fazla, üst ekstremite istirahat kas oksijen
satürasyonu ise daha azdı. Primer siliyer diskinezi hastası çocuklar en erken
dönemde rehabilitasyon açısından değerlendirilmeli ve kardiyopulmoner
rehabilitasyon uygulamalarının etkileri araştırılmalıdır.
Primary ciliary dyskinesia (PCD) is a genetic,
heterogeneous disease that is caused by absence or dysfunction of cilia and
results in impaired mucociliary clearance, and recurrent chest infections.
Pulmonary and extrapulmonary impairments are prevalent in patients, however
studies are limited in the literature. The aim of our study was to evaluate
pulmonary function, respiratory muscle strength and endurance, upper and lower
extremity functional exercise capacity, muscle oxygenation, muscle strength,
balance, physical activity level and quality of life in patients with PSD and
compare with healthy subjects. Twenty-seven patient and 26 healthy children
were compared. Patients’ FVC%, FEV1%, FEV1/FVC, PEF%, FEF25-75%,
6-MWT distance, upper and lower extremity muscle strength (%), Y balance test
right and left lower extremity posteromedial and posterolateral scores and left
lower extremity posteromedial and posterolateral reach distances, 6-12
year-old, 13-17- year- old patients’ and 6-12-year old children families’ quality
of life scores were statistically lower compared with healthy subjects
(p<0.05). Quadriceps femoris ΔSmO2ort value was higher during
6-MWT and deltoid resting SmO2 was statistically significantly lower
(p<0.05). Patients’ and healthys’ of MIP, MEP, respiratory muscle endurance,
6-PBRT ring count, quadriceps femoris and deltoid muscle oxygen saturations and
total hemoglobin levels, static postural stability indices, some parameters of
Y balance test and physical activity parameter scores were similar (p>0.05).
Pulmonary function and dynamic balance deteriorated, upper and lower extremity
muscle strength and lower extremity functional exercise capacity decreased in
patients with PCD. Some sub-parameters of the quality of life scale worsened.
The majority of patient and healthy were inactive and respiratory muscle
endurance similarly decreased. Inspiratory and expiratory muscle strength,
upper extremity exercise capacity and static balance of the patients preserved.
Decrease in lower extremity submaximal activity muscle oxygen saturation was
higher and the upper extremity resting muscle oxygen saturation was less in
patients. Pediatric patients with PCD should be evaluated at the earliest
period and the effects of cardiopulmonary rehabilitation interventions should
be investigated.