Amaç: Otoimmün hemolitik anemi (OİHA), trombositopeni, nötropebi ve diğer otoimmün hastalıklar lenfoproliferatif hastalıklar sürecinde ve hematopoetik kök hücre nakli (HKHN) sonrası gelişebilir. Bunlardan OİHA olgularının yaklaşık yarısının etiyolojisi net değildir. Yöntemler: Bu çalışmada lösemi tedavi sırasında ve HKHN sonrasında OİHA gelişen dokuz hasta değerlendirildi. Hastalarda hemoliz parametreleri olan hemoglobin (Hb), retikülosit, haptoglobulin, laktat dehidrogenaz (LDH), direkt antiglobulin test değerlendirildi. Ayrıca hastalarda enfeksiyöz ve genetik nedenler de tetkik edildi. Bulgular: Hastaların ortalama yaşı 9,5±4,5 (2,2-16,7) idi. Altı hasta akut lenfoblastik lösemi, 3 hasta bifenotipik lösemi tanılıydı. Üç hastaya allojenik HKHN yapıldı. Otoimmün hemolitik anemi atakları sırasında retikülosit ve LDH yüksek, Hb ve haptoglobin düzeyleri düşük idi. Bir olguda indirekt bilirubin yükselmesi saptanmadı ve üç hasta dışında tüm olgularda direkt antiglobin testi farklı oranlarda pozitifti. Periferik yayma incelemesinde hemoliz bulguları gözlendi. Hemolitik atakların kemoterapi, enfeksiyon ve ilaçlarla ilişkili olduğu düşünüldü. Tedavi için steroidler, intravenöz immünoglobulin ve rituksimab kullanıldı. Sonuç: Lösemi takibi sırasında gelişen retikülositteki anlamlı artış, hemoglobin düşüşü ve diğer hemoliz parametlerindeki değişimlerin tespiti ile otoimmün hemolitik anemi düşünülerek tedavi hızla yapılmalıdır.
Objective: Autoimmune hemolytic anemia (AIHA), thrombocytopenia, neutropenia and some other autoimmune diseases can be observed in the context of lymphoproliferative diseases and after hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). Among these, AIHA is a rare red blood cell disorder; however, the cause cannot be determined in almost half of the cases. Methods: This retrospective study analyzed nine pediatric leukemia patients who developed hemolytic anemia during chemotherapy or following HSCT. Patients were diagnosed with hemolysis based on laboratory markers, including hemoglobin (Hb), haptoglobin, reticulocyte count, lactate dehydrogenase (LDH), and direct antiglobulin test (DAT), and peripheral blood smear findings. Infectious and genetic causes of hemolytic anemia were also investigated. Results: The mean age of the patients was 9.5±4.5 years (2.2-16.7 years). Six patients were being followed with acute lymphoblastic leukemia (ALL) whereas three had biphenotypic leukemia. Three of the ALL patients underwent allogeneic HSCT. During AIHA attacks, reticulocyte and LDH were high, whereas Hb and haptoglobin levels were low. While indirect bilirubin elevation was not detected in one case, the direct antiglobin test was positive at different rates in all, except three cases. Significant hemolysis findings were observed in all peripheral smears. The hemolytic attacks were thought to be related to chemotherapy, infection, and drugs. Steroids, intravenous immunoglobulin, rituximab were used for treatment. Conclusion: In the clinical follow-up of leukemia patients, the significant increase in reticulocytes with low levels of Hb and haptoglobin and the increase in LDH and/or indirect bilirubin levels along with DAT positivity should suggest AIHA. Diagnosis and management planning must be undertaken accordingly.
