HIV ASSOSIATED PROGRESSIVE MULTIFOCAL LOEKOENCEPHALOPHATY: TWO CASE REPORT


Arslan İ., Koçer E. B., Çifci B., Dizbay M.

10. Nöroimmünoloji Okulu, Ankara, Turkey, 29 April - 02 May 2021, pp.1

  • Publication Type: Conference Paper / Summary Text
  • City: Ankara
  • Country: Turkey
  • Page Numbers: pp.1
  • Gazi University Affiliated: Yes

Abstract

Giriş

Progresif multifokal lökoensefalopati (PML), bir polyomavirüs olan JC virüsünün (JCV) immünsüprese kişilerde oluşturduğu demyelinizan bir hastalıktır. Latent kalan virüs reaktivasyonla oligodendrosit ve astrositlerde litik bir enfeksiyona neden olmaktadır. Anti-retroviral tedavilerin gelişimi ile insidansı azalsa da HİV enfeksiyonu PML’e neden olan durumların başında gelmektedir. AIDS’li iki hastada gelişen PML hastalığı sunulmaktadır.

Olgu1

58 yaşında erkek hasta, yakınları tarafından bilinci bozuk bir şekilde bulunmuş. İlk nörolojik muayenesinde letarji ve global afazi saptandı. Kraniyal MRG’de solda belirgin bilateral frontal ve sağ parietooksipital bölgede kontrast tutulumu göstermeyen T2 ve FLAIR kesitlerde sinyal artımı, beyaz cevherde milimetrik kistik fokal vakuolize alanlar ve tariflenen alanlarda kortikal bölgelerde difüzyon kısıtlaması görüldü. Kanda lenfopeni (CD4+T hücre sayısı 76/µL, CD4/CD8: 0,14) ve anti-HİV antikor pozitifliği saptanan hastanın BOS incelemesinde JCV-PCR pozitif bulundu. Hastaya iv.MP 1000 mg/gün 10 gün süre, mannitol, meflokin 250 mg/hafta, mirtazapin 15mg/gün, anti-retroviral tedavi (emtirisitabin 50mg/gün, tenofovir 200mg/gün, biktegravir 25mg/gün) başlandı. Tedaviye beş gün süreli IVIg 0.4 gr/kg/gün ile devam edildi; IVIg tedavisine 1 ay boyunca haftalık tek doz, sonrasında da 6 ay boyunca aylık tek doz şeklinde devamı planlandı. Son nörolojik muayenesinde bilinci açıktı, basit emirlere kooperasyonu mevcuttu ve motor afazik idi.

Olgu2

54 yaşında erkek hasta son 6 yıldır HİV enfeksiyonu ile takipli ve ilaçlarını düzensiz kullanırken iki ay önce başlayan ve giderek artan konuşma bozukluğu şikayeti ile başvurdu. İlk nörolojik muayenesinde duyusal afazi ve sağ hemiparezi (-5/5) saptandı. Kraniyal MRG’de solda frontotemporoparietalde bölgede, sağda temporooksipital bileşkede, korpus kallozum spleniumunda kontrast tutulumu göstermeyen T2 ve FLAIR kesitlerde geniş sinyal artımı ve korpus kallozum spleniumundaki lezyonda difüzyon kısıtlaması saptandı. MR spektroskopide kolin/kreatinin oranında artış (1.45), NAA pikinde azalma görüldü. Kanda CD4+T hücre sayısı 96/µL, CD4/CD8 oranı 0,1 saptandı. Hastaya beyin biyopsi yapıldı, biyopsi sonrasında duyusal afazisinde kötüleşme, dizartri, sağ hemipleji gelişti. BOS incelemesinde JCV-PCR pozitif bulundu. Hastaya iv.MP 1000 mg/gün 10 gün süre ile, mannitol, meflokin 250mg/hafta, mirtazapin 15mg/gün ve anti-retroviral tedavi (emtirisitabin 200mg/gün, tenofovir 245mg/gün, ritonavir 100mg/gün, darunavir 800mg/gün) başlandı. Tedaviye beş gün süreli IVIg 0.4 gr/kg/gün ile devam edildi; IVIg tedavisine 1 ay boyunca haftalık tek doz, sonrasında da 6 ay boyunca aylık tek doz şeklinde devamı planlandı. Son nörolojik muayenesinde dizartri ve duyusal afazisinde hafif düzelme izlendi, sağ hemiplejisi devam etmekte idi.

 

Tartışma

PML lezyon yerleşimlerine göre çeşitli progresif nörolojik semptomlarla ortaya çıkan, MRG’de tipik olarak serebral beyaz-gri cevher bileşkesinde T2/FLAIR kesitlerde hiperintens, belirgin kontrast tutulumu olmayan, hafif derecede kitle etkisi olabilen lezyonların görüldüğü, BOS’da JCV-PCR pozitifliği ile kesin tanısı konulan bir hastalıktır. Olgularımızda iyi sınırlandırılamıyan, erken lezyona özgü difüzyon kısıtlaması gösteren, birden fazla ve farklı hemisferleri tutan geniş lezyonların varlığı HİV ilişkili PML ile uyumludur. İmmün tedavilerden klinik olarak fayda izlenmiştir. Son yıllarda SSS’e geçişi fazla olan yüksek aktiviteli anti-retroviral tedavilerin kullanımı HİV ilişkili PML prognozunu olumlu yönde etkilemektedir.