Akademik Veri Yönetim Sistemi
Romatolojik Hastalıklarda Akciğer Tutulumu, mehmet akif öztürk,nilgün demirci,hamit küçük, Editör, hipokrat, Ankara, ss.295-308, 2024
Giriş Anti-nötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) ilişkili vaskülitler (AAV), inflamasyona bağlı endotel hasarı ve doku zedelenmesinin görüldüğü otoimmün hastalıklardır. Tipik olarak kapiller, arterioller ve venülleri tutmakla birlikte, diğer küçük çaplı arter ve venler de etkilenebilmektedir1 . Patogenezinde nötrofillerin primer granüllerindeki proteinlere karşı tolerans kaybı ve bu proteinlere karşı otoantikor gelişimi vardır2 . AAV’lerin başlıca üç tipi olup, bunlar (a) granülomatöz polianjiitis (GPA, eski ismiyle Wegener granülomatozu), (b) mikroskopik polianjiitis (MPA) ve (c) eozinofilik granülomatöz polianjiitis’tir (EGPA, eski ismiyle Churg–Strauss sendromu)3 . GPA ve MPA herhangi bir organdaki küçük damarları tutabilmekle birlikte, en sık üst ve alt solunum yolu ve böbreklerdeki küçük damarları etkiler4 . GPA tipik olarak PR3-ANCA (proteinaz 3 ilişkili ANCA) antikorlarıyla ilişkilidir. Klinikte en sık üst solunum yolu ilişkili hastalık, pulmoner kanamayla sonuçlanabilen alt solunum yolu tutulumu ve pauci-immün glomerülonefrit görülür1 . MPA ise genellikle MPO-ANCA(myeloperoksidaz ilişkili ANCA) antikoru ile ilişkilidir. Patolojik olarak nekrotizan glomerülonefrit görülür. Tutulum paterni ve etkilenen organlar GPA’ya benzemekle birlikte, MPA’da patolojide granülom görülmesi beklenmez5 . EGPA’nın diğer AAV’lerden farklı klinik ve patolojik özellikleri vardır. ANCA hastaların yarısından azında pozitiftir; pozitif olduğunda en sık MPO-ANCA görülür. Astım ve eozinofili EGPA’nın karakteristik özellikleri olup, vaskülitik organ tutulumu diğer AAV’lere kıyasla daha az görülür4 . AAV’lerin genel özellikleri Tablo 18.1’de verilmiştir