XXV. Ulusal Pediatrik Endokrinoloji & Diyabet Kongresi, Antalya, Türkiye, 6 - 10 Ekim 2021, cilt.1, sa.151, ss.525-526
GİRİŞ:
Prolaktinoma en sık hormon salınımı yapan hipofiz tümörüdür. Tümör boyutu 4cm’nin
üzerinde olan prolaktinomalara Dev prolaktinoma denir. Tüm hipofizer adenomların % 0.5-
4.4’ ünü oluştururlar. Prepubertal nadir olup E/K: 6.5/1’dir.
OLGU:
On bir yaşındaki erkek hasta bilateral görme kaybı, baş ağrısı, bulantı şikayetleri ile başvurdu.
Semptomların 6 aydır olmakla birlikte 2 aydır çok sık olduğu öğrenildi. Öz ve soy geçmişinde
özellik olmayan hastanın fizik muayenesinde; boy: 134.2cm (3-10p), ağırlık: 34kg (25-50p),
VKİ: 20(50-75p) saptandı. Görme keskinliği azalan hastanın, sağ gözü sadece el hareketlerini
görüyor, sol gözü ise 2 metreden parmak sayabiliyordu. Yapılan tetkiklerinde prolaktin düzeyi
8730ng/ml olan hastanın hipofiz MR görüntülemesinde supra-parasellar alana, kavernöz
sinüse, her iki internal karotid artere, sağ temporal fossaya ve optik kiazmaya uzanım
gösteren 42x40x46 mm boyutunda kistik komponent barındıran kitle saptandı. Endoskopik
transsfenoidal cerrahi işlem yapıldı ancak kitlenin kritik uzanımları nedeniyle sadece kitleyi
küçültme operasyonu uygulanabildi. Tedaviye dopamin agonisti (kabergolin) eklendi.
Biopside 10 büyük büyütme alanında 8 adet mitoz ve Kİ-67 indeksi: %15’idi. Kabergolin
tedavisi ile prolaktin seviyesi; 1 ayda 100ng/ml, 4.ayda 35ng/ml geriledi. Görme alanı muayenesi normale dönen hastanın beyin MR da kitle boyutu 18x19x22 mm kadar küçüldü.
Kabergolin tedavisine 0.75mg/hafta dozunda devam ediliyor.
SONUÇ:
Çocukluk çağı dev prolaktinoma olgusu çok nadirdir. Prolaktin düzeyinin çok yüksek olması,
kitlenin yaygın invazyon göstermesi ve Kİ-67 indeksinin yüksek olması kötü seyirli
olabileceğini düşündürmektedir.