Akademik Veri Yönetim Sistemi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Gazi Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2012
Öğrenci: ÇİĞDEM SEHER KASAPKARA
Danışman: LEYLA TÜMER
Özet:Giriş: GDH tip I; glukoz 6 fosfataz sisteminde fonksiyon bozukluğu sonucu ortaya çıkan metabolik bir hastalıktır. Glikojenoliz ve glukoneogenezin her ikisinin de birlikte bozulduğu, hepatik glikojenozlar arasında en ciddi seyirli olanıdır ve hepatik GDH'larının %80'ini oluşturmaktadır. Glukoz 6 fosfat'ın sitoplazmadan endoplazmik retikulum lümenine taşınmasını sağlayan glukoz 6 fosfat taşıyıcı protein (G6PT) eksikliği GDH Ib'ye neden olmakta iken, endoplazmik retikulum lümeninde G6P'ın glukoz ve fosfata hidrolizini sağlayan G6Paz eksikliği ise GDH Ia'ya neden olmaktadır. Glikojen depo hastalığı tip Ia'da hepatomegali, 3-4 saatlik açlık sonrasında hipoglisemi, hipertrigliseridemi, hiperlaktatemi, hiperürisemi, taş bebek yüzü, gövdesel tipte şişmanlık, kas kitlesinde azalma, böbrek büyüklüğü, puberte gecikmesi ve büyüme geriliği görülebilmektedir. GDH Ib'de ise ek olarak nötropeni, tekrarlayan enfeksiyonlar ve inflamatuar barsak hastalığı gelişebilmektedir. Amacımız; glikojen depo hastalığı tip 1 hastalarında sürekli glukoz monitorizasyonu kullanımının etkinliği, güvenilirliği ve metabolik parametreler üzerine etkisini belirlemektir. Material-metod: Bu çalışmada; klinik, laboratuar, enzimatik veya moleküler analizler ile GDH Ia ve Ib tanısı alan olgulara 72 saat boyunca Guardian-real time CGM uygulandı. Çalışma yaşları 2-18 yaş arasında 9'u erkek, 7'si kız toplam 16 Glikojen Depo Hastalığı tip I tanılı hastada yapıldı. Çalışmaya katılan hastaların 15'i GDH Ia, 1'i ise GDH Ib hastalarından oluşmakta idi. Sürekli glukoz izlemi sırasında sensör okuma değerlerinden olguların ve doktorların bilgisi yoktu. Kapiller açlık kan şekeri ölçümleri ana ve ara öğünlerden önce değerlendirildi. İlk monitorizasyon ölçümlerine göre diyetteki karbonhidrat ve mısır nişastası oranları arttırıldı. Diyet modifikasyonunun etkilerini değerlendirmek amacıyla olgulara 3-6 ay sonra ikinci CGM cihazı takıldı. Verilerin analizi SPSS (Statistical Package for Social Science, SPSS Inc., Chicago, IL, United States) for Windows 11.5 paket programında yapıldı. Sürekli değişkenlerinin dağılımının normale yakın olup olmadığı Shapiro Wilk testiyle araştırıldı. Diyet revizyonu öncesine göre diyet revizyonu sonrasında metabolik parametrelere ait ölçümlerde ve diyet düzeylerinde istatistiksel olarak anlamlı değişimin olup olmadığı Bağımlı-t testi veya Wilcoxon İşaret testiyle değerlendirildi. Kapiller ve CGM cihazının yapmış olduğu glikoz ölçümleri arasındaki korelasyonun önemliliği Pearson'un Korelasyon testiyle araştırıldı. p<0,05 için sonuçlar istatistiksel olarak anlamlı kabul edildi. Sonuç: Çalışma hastalarının yaş ortalaması 7.59± 4.12 (2-18) yaş idi. Olgularımızın diyet içerikleri 57-64 % karbonhidrat, 25-29 % yağ, 10-16 % protein `den oluşmakta idi. Çalışmaya katılan olgularımızda major advers olayla karşılaşılmadı. Diyet revizyonu öncesi ve sonrası glukometre ile ölçülen kapiller ölçümler ile CGM cihaz ölçüm ortalamaları arasında çok yüksek korelasyon tespit edildi (rho: 0.86, r2:0.74 vs rho: 0.77, r2=0.65). Hastaların diyet revizyonu sonrasında KC boyutunda, laktik asit, Trigliserit, AST, ALT düzeylerinde ve hipoglisemi yüzdesinde istatistiksel olarak anlamlı düşüş olduğu görüldü (p<0,05). Tartışma: Sürekli glukoz monitorizasyonu (continuous glucose mo-nitoring, CGM) bir sensör, bir veri depolama aygıtı ve bir monitörden oluşmaktadır. Bu metod ile deri altına sürekli bir glukoz sensörü yerleştirilmekte ve bu sensör ile okunan kan şekeri değerleri bir monitöre gönderilmektedir. Sensör her 1-5 dakikada bir 288 kez glukoz ölçümü yapmakta ve bu okumayı bir veri saklama aygıtına göndermektedir. Cihaz çok düşük ve yüksek kan şekeri değerlerinde alarm ayarlanabilmektedir. Cihazı belli aralıklarla kapiller kan şekeri ölçümlerine göre kalibre etmek gerekmektedir. Bu çalışma sonuçlarına göre CGM kullanımı GDH I olgularında kullanımı oldukça etkin, güvenilir ve metabolik parametreler üzerine olumlu etkilerinin olduğu kanıtlanmıştır.