Semptomatik ve asemptomatik chiari tip ı malformasyonlu hastaların perfüzyon MR ve bos akım incelemesi ile değerlendirilmesi


Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık

Tezin Yürütüldüğü Kurum: Gazi Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Türkiye

Tezin Onay Tarihi: 2013

Öğrenci: GÖKALP KALKAN

Danışman: MURAT UÇAR

Özet:

Chiari tip 1 malformasyonu serebellum ve beyin sapının foramen magnumdan herniasyonu ile karakterize konjenital posterior fossa anomalisidir. Chiari tip 1 malformasyonlu hastalar asemptomatik olabileceği gibi 25-30 yaşlarda genç erişkin dönemde hafif semptomlarla da kliniğe başvurabilir. Klinik bulguların değişkenliğinin serebellar tonsillerin herniasyon miktarına ve serebrospinal bileşkedeki beyin omurilik sıvısı (BOS) akım anomalilerine bağlı olduğu düşünülmektedir. Chiari tip 1malformasyonu tanısı radyolojik görüntüleme yöntemleri ile konulmaktadır; bunlar içerisinde en çok tercih edilen ise manyetik rezonans görüntülemedir (MRG). MRG ile morfolojik olarak serebellar tonsillerin herniasyon derecesi, ventriküler dilatasyon, syringomyeli, bazı iskelet anomalileri değerlendirilebilmesi yanı sıra tonsiller herniasyonun yol açtığı kompresyonun BOS akım dinamikleri üzerindeki etkisi fonksiyonel olarak da PC sine MRG ile posterior fossada perfüzyon değişiklikleri de DSC perfüzyon MRG ile gösterilmektedir. Bu çalışmanın amacı asemptomatik ve semptomatik CM 1 hastalarda BOS anormallikleri ve posterior fossada perfüzyon değişikliklerinin değerlendirilmesidir. Çalışmaya 42?si kadın 22?si erkek yaşları 11-72 (ort. 35.81) arasında değişen 64 CM 1 hasta dahil edilmiştir. Klinik olarak 22 asemptomatik 42 semptomatik hasta bulunmaktaydı. Hastalar PC sine MR görüntüleme kullanılarak foramen magnum düzeyindeki BOS akım anormalliklerine göre evrelendirildi ; evre 0 hastalar radyolojik olarak asemptomatik (normal), evre 1-2 hastalar ise radyolojik olarak semptomatik (anormal) gruba dahil edildi. Klink olarak semptomatik olan hastaların tamamı radyolojik olarak ta anormaldi. Klinik olarak asemptomatik 5 hasta (% 22.7) radyolojik olarak anormaldi. Klinik ve radyolojik evrelemenin ardından tüm hastalara DSC perfüzyon MR görüntüleme yapıldı ve elde edilen CBV, CBF, MTT haritalarında farklı lokalizasyonlardan ölçümler yapıldı. Klinik olarak semptomatik ve asemptomatik hastalarda Dinamik Duyarlılık Perfüzyon (DDK) görüntüleme ile elde edilen haritalardan yapılan ölçümlerde bulbus düzeyinde ortalama rCBF ve rCBV değerlerinde semptomatik hastalarda belirgin azalma ve bu iki grup arasında anlamlı farklılık olduğu gösterildi (p<0.05). Klinik olarak semptomatik ve asemptomatik hasta gruplarında bulbus, serebellum ve supraventriküler beyaz cevher düzeyinden yapılan ölçümlerde elde edilen CBF, CBV, MTT oranları kıyaslanmış olup semptomatik grupta CBV bulbus/serebellum, CBV bulbus/beyaz cevher, CBF bulbus/serebellum ve CBF bulbus/beyaz cevher oranlarında asemptomatik gruba kıyasla anlamlı farklılık saptandı (p<0.05). Radyolojik olarak asemptomatik ve semptomatik hastalarda DDK ile elde edilen görüntülerde yapılan kantitatif ölçümlerde bulbus, serebellum ve supraventriküler beyaz cevherde rCBV, rCBF, rMTT değerleri kıyaslandı. Radyolojik olarak semptomatik grupta bulbus düzeyinde rCBV ve rCBF değerlerinde belirgin azalma olduğu ve asemptomatik grupla kıyaslandığında anlamlı farklılık gösterdiği (p<0.05) ve bu üç lokalizayon için diğer parametrelerde iki grup arasında anlamlı farklılık olmadığı saptandı (p>0.05) Radyolojik olarak semptomatik ve asemptomatik hasta gruplarında bulbus, serebellum ve supraventriküler beyaz cevher düzeyinden yapılan ölçümlerde elde edilen CBF, CBV, MTT oranları kıyaslanmış olup semptomatik grupta CBV bulbus/serebellum, CBV bulbus/beyaz cevher, CBF bulbus/serebellum ve CBF bulbus/beyaz cevher oranlarında asemptomatik gruba kıyasla anlamlı farklılık saptandı (p<0.05). Bu çalışmada CM 1 hastalarda radyolojik evrelemenin klinik evrelemeye alternatif olabileceği gösterilmiştir. Ayrıca semptomatik ve asemptomatik hastalarda perfüzyon parametrelerinde saptanan farklılığın semptomların etyopatogenezinde etkili olabileceği göz önünde bulundurulmalıdır. Bu hastalarda tedavi kararının verilmesi ve tedavi seçeneğinin belirlenmesinde elde edilen sonuçların etkin kullanılabileceği düşünülmektedir.