Akademik Veri Yönetim Sistemi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Gazi Üniversitesi, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2016
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: Suna Bürkük
Danışman: MUSA BALİ
Özet:Paroksismal noktürnal hemoglobinüri (PNH), kronik intravasküler hemoliz bulguları, kemik iliği yetersizliği ve trombozla kendini gösteren klonal hemotopoetik kök hücre hastalığıdır. [1] Hastalık, yaşamı tehdit edici olup tanıdan sonraki 5 yıl içinde mortalite oranı yaklaşık %35' dir. Çalışmamızda hastanemizde Çok nadir görülen ve hayatı tehdit edici bir hastalık olan PNH düşünülerek istenen akım sitometri testi sonuçlarını inceledik. Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi hematoloji kliniğinde 2015-2016 yıllarında Aplastik anemi(AA), myelodisplastik sendrom, açıklanamayan sitopeni, tromboz, coombs negatif hemolitik anemi, hemoglobinüri ve sık abortus nedeniyle paroksismal noktürnal hemoglobinüriden şüphelenilen ve PNH klonu varlığı araştırılan hastaların akım sitometri testi sonuçlarını değerlendirdik. AA nedeniyle PNH yönünden araştırılanların %20'sinde, MDS olanların %33,3'ünde, açıklanamayan sitopeni nedeniyle istenenlerin %5'inde, tromboz nedeniyle istenenlerin ise %3,4'ünde PNH klonu bulunmuştur. İstem nedeni coombs testi negatif hemolitik anemi, hemoglobinüri ve tekrarlayan abortus olanlarda ise PNH klonu bulunmamıştır. Çalışmamızın sonucunda literatüre benzer olarak; Aplastik anemi ve myelodisplastik sendrom hastalarında, coombs negatif hemolitik anemilerde, açıklanamayan sitopenilerde, hemolizi bulunan hastalarda ve nedeni belirlenemeyen trombozlu hastalarda PNH klonu taranması gerektiğini düşündük.