Akademik Veri Yönetim Sistemi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Gazi Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2014
Öğrenci: EVRİM GÜZEL
Danışman: ŞEMİNUR HAZNEDAROĞLU
Özet:Primer Sjögren Sendromu patobiyolojik seyrinde antisentromer antikor varlığı ve IgG4 Sjögren Sendromu, egzokrin bezlerin lenfositik infiltrasyonu ile karakterize; kseroftalmi ve kserostomi başta olmak üzere birçok ekstraglandüler doku ve organ tutulumlarına bağlı semptomların görüldüğü otoimmün bir hastalıktır. Sjögren Sendromunda görülebilen otoantikorlardan birisi antisentromer antikordur (ACA). ACA pozitif Sjögren Sendromu; ACA negatif SS ile Sistemik Skleroz arasında bir fenotip olduğu ve sistemik skleroz gelişimine hafif eğilim gösterdiği bilinmektedir. IgG4 ilişkili hastalık; serum IgG4 yüksekliği ve IgG4 pozitif plazma hücrelerinin hedef dokular olan pankreas, böbrek, bilier trakt ve tükrük bezlerinde infiltrasyonu ve fibrozis ile karakterize kortikosteroid tedavisine iyi yanıt veren sistemik bir hastalıktır. Sjögren Sendromuna histopatolojik benzerlikleri nedeniyle alt tipi olarak bilinen Mikulicz Sendromunda; persistan lakrimal ve tükrük bezi genişlemesi, normal ya da hafif düzeyde tükrük salgısı disfonksiyonu, kortikosteroid tedavisine iyi yanıt, hipergamaglobulinemi ve daha az sıklıkta SS-A/SS-B antikor pozitifliği saptanmaktadır. Hastalık artık IgG4 ilişkili hastalık olarak kabul edilmekte; IgG4 ilişkili dakriyoadenit ve siyaloadenit olarak adlandırılmaktadır. Bu çalışmada GÜTF Romatoloji polikiniğinde yeni tanı konulan Primer Sjögren Sendromlu hastalar ve takipte olan IgG4 ilişkili hastalığa sahip hastalarda IgG4 düzeyi ve ACA varlığına bakılarak, Sjögren Sendromu ile IgG4 ilişkili hastalıkta IgG4 düzeyi ve ACA varlığı arasındaki ilişkinin araştırılması amaçlanmıştır. Amerika-Avrupa Uzlaşı Grubu Kriterlerine (AAUG) uyan hastalar çalışmaya alınmıştır. Kontrol grubu hastaneye başvuran hastaların gönüllü olan sağlıklı yakınlarından toplanmıştır. Çalışmaya 50 Primer Sjögren Sendroma sahip hasta, 10 IgG4 ilişkili hasta ve 50 sağlıklı kontrol dahil edilmiştir. Yapılan analizler sonucunda, 50 Primer Sjögren Sendromlu hastaların %8'inde (4 hasta) IgG4 yüksekliği görülmüştür. 10 IgG4 ilişkili hastanın 7'sinde (%70) IgG4 düzeyi yüksek saptanmıştır. Kontrol grubunda ise sadece bir hastada (%2) yükseklik saptanmıştır. Yeni tanı konulan primer Sjögren Sendromlu hastalarda antisentromer antikor hastaların ancak %4'ünde pozitif saptanmıştır. IgG4 ilişkili hastalığı olan hastaların birinde (%10) pozitiftir. Kontrol grubunda pozitiflik saptanmamıştır. Sjögren Sendromu ile IgG4 ve ACA arasında anlamlı ilişki saptanmamıştır. Sjögren Sendromu ve IgG4 ilişkili hastalık arasındaki ilişki ve Sjögren Sendromunda ACA ve IgG4 düzeyi anlamlılığını açıklayacak daha fazla sayıda hasta içeren ileri çalışmalar gerekmektedir.