Pediatrik düşük gradeli santral sinir sistemi tümörlerinin tanıdan tedaviye izlemi


Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık

Tezin Yürütüldüğü Kurum: Gazi Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Dahili Tıp Bilimleri, Türkiye

Tezin Onay Tarihi: 2023

Tezin Dili: Türkçe

Öğrenci: MERVENUR KURTULUŞ

Danışman: Özge Vural

Özet:

Çocukluk Çağı Düşük Gradeli Santral Sinir Sistemi Tümörlerinin Tanıdan Tedaviye 2012-2022 Yılları Arası İzlemi: Tek Merkez Deneyimi Amaç: 2012-2022 yılları arasında kliniğimize başvuran ve düşük gradeli santral sinir sitemi tümörü nedeniyle takip edilen hastaların epidemiyolojik, klinik ve sağkalım özelliklerinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntemler: Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalına 2012-2022 yılları arasında başvuran ve düşük gradeli santral sinir sistemi tümörü tanısı alan olgular geriye dönük olarak incelendi. Bulgular: Çalışma boyunca 162 hastanın verileri incelendi. Çalışma sürecinde en sık tanı alan yaş grubu 10-18 yaş arası (%44,4) olup ve ortalama tanı yaşı 9,1 olarak saptandı. Hasta grubumuzda erkek cinsiyet hakimiyeti olup hastaların %61,1 'i erkek %39,9'u kız cinsiyete sahipti. Hastaların VKI dağılımı <5p %11,1, >95 p %8,6 olarak bulundu. En sık başvuru nedeni baş ağrısı (%32,1) ve göz bulguları (%29) olarak saptandı. En sık ikinci semptomun bulantı kusma (%23,3) olduğu görüldü. Semptomdan tanıya kadar geçen ortalama süre 6 ay olarak bulundu. Eşlik eden hastalıklar arasında en sık görüleni NF-1 (%11,1) sendromuydu ve NF-1 hastalarında çoğunlukla optik gliom geliştiği görüldü. Hastalarımızda tümörler %27,2'sinde infratentoryal yerleşimli, %68,5'inde supratentoryal yerleşimli ve % 4,3'ünde spinal yerleşimliydi. Hastalarımızın %89,8'ui histopatolojik tanı alırken % 10,2'si radyolojik tanı aldı. Histopatolojik 120 tanı alan grupta pilositik astrositom (%48,8) ve pediatrik tip Diffüz düşük gradeli glial tümörler (%13) en sık saptanan iki tümör grubu olarak belirlendi. Radyolojik tanı alan 15 hastanın 11'i ( % 73,3) optik gliom tanısı aldı. 0-3 yaş grubundaki hastaların daha çok grade 2 tümör tanısı aldığı görüldü. 162 hastanın % 6,8'inde metastaz saptandı. Metastaz olan hastaların en sık metastaz yeri medulla spinalis olarak saptanmış olup metastaz durumu ve hastaların tanı grupları arasında anlamlı ilişki olmadığı olduğu görüldü. Hastalarımızın %60,5 (% 40,7'sine tam rezeksiyon, %42,5'una kısmi rezeksiyon) cerrahi tedavi uygulandı. Hastaların %21,6'sı radyoterapi ,% 19,1'i kemoterapi aldı. Hastaların ortalama takip süresi 31 aydı. Hastaların %10,2'sinde nüks görüldü. 15 hastanın primer tümörü nüks etmişti. İki hastada tümörün malign transformasyon gösterdiği saptandı. Hastaların 5 yıllık genel sağ kalımı %94 şeklindeydi. Sonuç: Düşük gradeli santral sinir sistemi tümörleri yavaş ilerleyen, geç bulgu veren bu nedenle tanı alma süresi açısından diğer beyin tümörlerine göre daha uzun süre geçen bir gruptur. Baş ağrısı, kusma gibi çocukluk çağında sık görülen bulgularla birlikteliği fazladır. Çeşitli sendromlarda beyin tümörü görülme sıklığı artar. Uygun tedavi yöntemleriyle prognozu oldukça iyidir. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları izleminde çeşitli bulgular ve sendromlarda beyin tümörlerinin akla gelmesi tanıyı kolaylaştırır, sağkalımı artırır. Anahtar Kelimeler: Santral sinir sistemi tümörleri, Çocukluk çağı düşük gradeli beyin tümörleri