Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Gazi Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2015
Öğrenci: SEMİHA ÇALKAYA
Danışman: ZEYNEP ARZU YEGİN
Özet:Myeloproliferatif hastalıklar (MPH), bir veya birden çok myeloid seriye ait öncül hücrelerin kontrolsüz çoğalmasıyla karakterize klonal hematopoetik bir kök hücre hastalık grubudur. Polistemia vera (PV), esansiyel trombositemi (ET) ve primer myelofibrozis (PMF) Philadephia kromozomu bulundurmayan myeloproliferatif hastalıklar olarak sınıflandırılır. Kanama, tromboz, lösemik dönüşüm ve ikincil myelofibrozis klinik seyir sırasında görülebilen önemli kompliksyonlardır. Trombotik komplikasyonlar MPH ların morbidite ve mortalitesinde önemli rol oynamaktadır. Trombotik komplikasyonların fizyopatolojisinde endotel disfonksiyonu, lökositoz, trombositoz, hematokrit seviyeleri ve koagülasyon sistemi anormallikleri önemli yer tutmaktadır. Bu ileriye dönük çalışmanın amacı myeloproliferatif hastalıkların tanı aşamasındaki koagülasyon kaskadının belirli parametreler üzerinden değerlendirilerek, bu hastalıklara eşlik eden trombotik sürecin normal popülasyonla karşılaştırmalı olarak irdelenmesidir. Bu çalışmaya 41 hasta (PV: 9; ET: 28; PMF: 3; sınıflandırılamayan: 1) ve 20 sağlıklı kontrol dahil edildi. Hastaların tanı anında alınan serum örneklerinde çözünür endotelyal protein C reseptör (EPCR) düzeyi ve trombomodulin (TM) düzeyi çalışıldı. Hasta grubunda ortanca EPCR değeri 43.09 (1.95-171.8) ng/ml iken kontrol grubunda 44.36 (14.86-157.11) ng/ml idi. Hasta ve kontrol grupları karşılaştırıldığında, iki grup arasında EPCR düzeyi açısından anlamlı farklılık 85 izlenmedi (p>0,05). Alt grup analizinde EPCR düzeyi PV ve ET hastaları arasında farksızdı (p>0,05). Hasta grubunda ortanca TM değeri 41.19 (3.28-140.3) ng/ml iken, kontrol grubunda 41.96 (19.15-145.39) ng/mlidi. Hasta ve kontrol grubu karşılaştırıldığında, iki grup arasında TM düzeyi açısından farklılık izlenmedi (p>0,05). Alt grup analizinde TM düzeyi PV ve ET hastaları arasında farksız bulundu (p>0,05). EPCR ve TM düzeyleri ile JAK2 mutasyon durumu ve diğer prognostik belirteçler arasında anlamlı ilişki saptanmadı. Bu çalışmada MPH tanısı konmuş 41 hastada tanı anında bakılan EPCR ve TM düzeylerinin normal popülasyondan farklı olmaması, trombotik eğilimin hastalığın klinik seyri sırasında aşikar hale geldiğini düşündürebilir. Karmaşık bir ağı oluşturan farklı bileşenlerin etkileri de gözardı edilmemelidir. Öte yandan hasta sayısının az olmasının anlamlılık düzeyini olumsuz etkilemesi nedeniyle MPH daki trombotik eğilimin fizyopatogenezinin aydınlatılması için ileri çalışmalara gereksinim vardır.