Blefarofimozis sendromlu olguların uzun dönem takip sonuçları
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Gazi Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Cerrahi Tıp Bilimleri, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2023
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: MEHMET EMİN ATILGAN
Danışman: ONUR KONUK
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:AMAÇ: Bu çalışma kliniğimizde takipli 'Blefarofimozis Sendromu' tanısı alan hastaların uzun dönem kozmetik ve görsel rehabilitasyon sonuçları ve bu sonuçların cinsiyet, cerrahi yaşı, yapılan cerrahi yöntem ile ilişkisini değerlendirmek amacıyla dizayn edilmiştir. GEREÇ VE YÖNTEM: Ağustos 1996 - Ocak 2022 tarihleri arasında Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Göz Hastalıkları Anabilim Dalı'na başvuran BPES hastaları retrospektif olarak değerlendirildi. En az 3 yıl takibi olan BPES hastaları çalışmaya dâhil edildi. Oküler cerrahi öyküsü, oküler travma öyküsü, glokom ya da retina patolojisi olan hastalar çalışmaya alınmadı. Güncel muayenesi olmayan hastalar ile iletişim kurularak hastalar Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Göz Hastalıkları Anabilim Dalı Oküloplasti biriminde muayene edildi. Preoperatif ve postoperatif dönemde primer pozisyonda fotoğrafı çekilmemiş hastalar çalışmaya alınmadı. Tüm hastaların cinsiyetleri, yaşları, aile öyküleri, ilk tanı yaşları, cerrahi işlemlerinin yapıldığı yaşlar, takip süreleri, ek sistemik hastalık durumları incelendi. Hastaların ilk vizitlerinde ve sonrasında takip dönemlerindeki muayenelerindeki en iyi düzeltilmiş görme keskinlikleri (LogMAR Eşeli ile), refraksiyon kusurları, vertikal interpalpebral mesafeleri, horizontal palpebral genişlikleri, marjin refle 1 mesafeleri, iç interkantal mesafelerinot edildi. Hastaların bütün vizitlerindeki nistagmus, ambliyopi, şaşılık tipi ve mevcudiyeti, baş pozisyonları değerlendirildi. İki göz arasında 2 sıra veya daha fazla fark veya en iyi optik düzeltme ile 20 / 30'dan daha kötü veya buna eşit görme keskinliği olan hastalar ambliyop kabul edildi. Bu durumlara yönelik takip dönemlerinde yapılan tedaviler değerlendirildi. Hastaların bütün vizitlerde ön segment ve fundus muayeneleri yapıldı. Hastalara iki basamaklı cerrahi uygulandı. Epikantus inversus ve telekantus amiri için Mustarde çift Z-plasti ya da Y -V plasti uygulandı. Pitozis tamirinde ise silikon rod ile ya da otojen fasya lata ile frontal askılama cerrahisi uygulandı. Postoperatif dönemde gelişen komplikasyonlar incelendi. BULGULAR: Çalışmaya 42 hastanın 84 gözü dâhil edildi. Çalışmaya dâhil edilen hastaların 19'u (% 45,2) kadın, 23'ü (% 54,8) erkek olup kliniğimize ilk başvuru yaşı ortalama 68 ± 126,4 ay (ort. 5,8 yıl) (dağılım 2 - 674 ay) olarak tespit edildi. Hastaların tarafımıza son başvurularındaki ortalama yaşları 17,6 ± 12,8 yıl (dağılım 1 - 65 yıl) iken, pitozis cerrahisi sonrası ortalama takip süreleri 98,4 ± 61,3 ay (ort. 8,2 yıl)(dağılım 36 - 300 ay) olarak tespit edildi. Çalışmaya dâhil edilen hastaların 27'sinde (% 64,3) aile öyküsü pozitifti ve en az bir aile bireyinde (1. , 2. derece akraba) BPES mevcuttu. LogMAR eşeli okutulabilen hastaların cerrahi öncesi sağ göz ve sol göz en iyi düzeltilmiş görme keskinliği sırasıyla ortalama 0,27 ± 0,13 logMAR (dağılım 0,39 - 0,09 logMAR) ve 0,22 ± 0,16 logMAR (dağılım 0,39 - 0,09 logMAR) seviyesinde iken, son muayenelerinde sağ ve sol göz en iyi düzeltilmiş görme keskinliği sırasıyla 0,09 ± 0,13 logMAR (dağılım 0,39 - 0 logMAR) ve 0,06 ± 0,12 logMAR (dağılım 0,39 - 0 logMAR) seviyesine yükseldiği görüldü. (p= 0,001) (p= 0,001) Cerrahi öncesi sağ göz ve sol göz astigmatizma değerleri ortalama -2,50 ± 0,98 D (dağılım -4,00 - - 0,50 D) ve ortalama -2,51 ± 0,99 D (dağılım -5,00 - - 0,50 D) seviyesindeyken cerrahi sonrası ortalama -1,66 ± 1,0 D (dağılım -4.00 - - 0.50 D) ve 1,85 ± 1,0 D (dağılım-3.75 - - 0.50 D) seviyesine düştüğü görüldü ve istatistiksel olarak anlamlı bulundu. (p< 0,001)(p< 0,001). Çalışmamızda hastaların 22 (% 52,2)'sinde son muayenelerinde ambliyopi tespit edildi 7 hastada ambliyopi bilateraldi (% 16,6). Sırasıyla ilk muyane yaşı geç olanlarda (p= 0,017), şaşılığı olanlarda (p= 0,04), pitozis ameliyatı yaşı geç olanlarda (p=0,042), ameliyat sonrası astigmat değeri daha yüksek olanlarda (p= 0,001) ambliyopi mevcudiyeti daha fazla izlendi. 42 hastanın hepsine 2 basamaklı cerrahi uygulandı. İlk basamak olarak epikantus inversus ve telekantus tamiri amacıyla bilateral olarak 42 hastanın 26'sına (% 61,9) Mustarde Çift Z-Plasti uygulanırken 16'sına (% 38,1) Y-V Plasti ile medial kantoplasti işlemi uygulanmış olup hastaların ilk cerrahi yaşı 79,9 ± 130,2 ay (ort. 6,6 yaş) (dağılım 6 - 678 ay) olarak tespit edildi. Hastaların ilk başvurularından ilk cerrahilerine kadar geçen zaman ortalama 6,4 ± 8,2 ay (dağılım 1 - 34 ay) olarak tespit edildi. Hastaların cerrahi öncesi sağ ve sol göz horizontal palpebral genişlik mesafeleri sırasıyla 17,1 ± 1,4 mm (dağılım 15 - 22 mm) ve 16,1 ± 2,6 mm (dağılım 14 - 22 mm) iken son muayenelerinde sağ ve sol sırasıyla 25,2 ± 3,1 mm (dağılım 23 - 28 mm) ve 25,4 ± 2,9 mm (dağılım 23 - 28,2 mm)'ye yükseldiği (p< 0,001) (p< 0,001), ilk muayanelerindeki iç interkantal mesafe ölçümü ortalama 38,4 ± 1,6 mm (dağılım 33,9 - maks 42,1 mm) iken son vizitlerinde ortalama 31,2 ± 2,5 mm (dağılım 27 - 34 mm)'ye düştüğü (p< 0,001), ilk muayenelerinde iç interkantal mesafe/ sağ göz horizontal palpebral aralık oranı (İİM/ HPA Ratio) ve iç interkantal mesafe/ sol göz horizontal palpebral genişlik oranı sırasıyla 2,25 ± 0,19 (dağılım 1,75 - 2,4) ve 2,32 ± 0,23 (dağılım 1,91 - 2,6)'iken cerrahi sonrası bu oranlar sırasıyla 1,27 ± 0,33 (dağılım 1,04 - 1,62) ve 1,26 ± 0,34 (dağılım 1,04 - maks 1,66) seviyesine düştüğü görüldü. (p< 0,001) (p< 0,001) 2. basamak cerrahi olarak pitozisi düzeltme amacıyla 42 hastanın 30'una (% 71,4) silikon rod ile frontal askılama uygulanırken, 12'sine (% 28,6) otojen fasya lata transferi ile frontal askılama uygulanmış olup hastaların pitozis düzeltme cerrahisi uygulandığı sıradaki yaşı ortalama 96,05 ± 135,9 aydı (ort. 8 yaş)(dağılım 12 ay - 720 ay). Telekantus cerrahisi ile pitozis cerrahisi arası geçen süre ortalama 23,5 ± 51,4 ay (dağılım 2 - 150 ay) olarak tespit edildi. Hastaların cerrahi öncesi sağ ve sol vertikal interpalpebral aralık mesafeleri ortalaması sırasıyla 3,04 ± 0,7 mm (dağılım 2,1 - 5 mm) ve 3,01 ± 0,7 mm (dağılım 2 - 5,2 mm) iken cerrahilerden sonra son muayenelerinde sağ ve sol gözde sırasıyla 7,23 ± 0,79 mm (dağılım 4-8 mm) ve 7,16 ± 0,71 mm (dağılım 5 - 8,2 mm) seviyelerine yükseldiği (p < 0,001) (p < 0,001); hastaların cerrahi öncesi sağ göz ve sol göz MRM1 mesafesi sırasıyla ortalama 0,63 ± 0,4 mm (dağılım -1 - 1,9 mm) ve 0,53 ± 0,4 mm (dağılım -1 - 1,8 mm) kadarken, cerrahi sonrası 3,1 ± 0,4 mm (dağılım 1,8 - 4,5 mm) ve 3,2 ± 0,5mm (dağılım 1,7 - 4,5 mm) seviyesine yükseldiği görüldü. (p< 0,001) (p< 0,001). Cerrahiler sonrası son muayenede 8 gözde (% 9,6) optik aksı kapatan nüks pitozis tespit edildi. Bütün hastalarda cerrahi sonrası erken dönemde lagoftalmus izlenmiş olup, 1 (% 2,4) hastada lagoftalmusun zamanla kendiliğinden düzelmediği görüldü. Toplam 4 gözde (% 4,8) frontal askı materyali ilişkili yara yeri enfeksiyonu geliştiği tespit edildi. SONUÇ: BPES ile doğan çocuklar, özellikle anaokulu veya okul çağında çevrelerindeki kişilerin tutumlarından dolayı psikolojik gelişim sorunları yaşayabilirler. Göz kapağının pitotik olmasına bağlı olarak optik aksın kapanması nedeniyle vizüel gelişim olumsuz etkilenebilir. Bu nedenle bu hastalar için mümkünse okul çağına gelmeden öncelikle epikantus inversus ile telekantus tamiri, sonrasında ikinci basamak olarak pitozisin düzeltilmesine yönelik cerrahileri tamamlanmalıdır. Cerrahiler sonrasındaki takip dönemlerinde bu hastalarda yüksek astigmatik refraksiyon değerleri ve şaşılık olabileceği ve bunlar nedeniyle de vizüel gelişimin zayıf kalabileceği unutulmamalı ve bu hastaların takiplerinde kırma kusurlarını düzeltmeye yönelik gözlükleri verilmeli ve lüzum halinde şaşılığın düzeltilmesine yönelik cerrahilerin planlanması gerekebileceği akılda tutulmalıdır. Takiplerde multimodal yönetim önem taşımaktadır.