Akademik Veri Yönetim Sistemi
Tezin Türü: Yüksek Lisans
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Gazi Üniversitesi, Sağlık Bilimleri Enstitüsü, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2024
Tezin Dili: İngilizce
Öğrenci: Riad BEJTA
Danışman: Meral Boşnak Güçlü
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:
Primer immün yetmezlikler (PİY) immün sistemde yer alan çeşitli hücre ve yapı taşlarının gelişim, farklılaşma ve/veya fonksiyonunu etkileyen bozukluklar sonucunda ortaya çıkan heterojen bir hastalık grubudur. PİY’ler klinik olarak enfeksiyonlar, otoimmünite, otoinflamatuvar hastalıklar, alerji, kemik iliği yetmezliği ve/veya maligniteye karşı artmış duyarlılık ile kendini gösterir. Bireysel olarak nadir olmakla birlikte, PİY bireylerin toplam sayısı önemli bir sağlık yükü oluşturur. PİY prevalansı ve dağılımı toplumlar arasında değişiklik göstermektedir ve prevalansının 1/1,000-1/5,000 olduğu tahmin edilmektedir. PİY’lerin Türkiye’deki prevalansı bu konuda geniş çalışmalar ve ulusal kayıt sistemi olmadığı için net olarak bilinmemektedir. Ancak Türkiye’de iki merkezi kapsayan bir çalışmada PİY prevalansı 30,5/100,000 olarak bildirilmiştir. Günümüzde yaklaşık 500 çeşit PİY hastalığı tanımlanmıştır. En sık görülen PİY hastalığı selektif IgA eksikliği, en sık görülen semptomatik PİY hastalığı ise yaygın değişken immün yetmezliktir. PİY hastalıklarının semptomları ve komplikasyonları arasında pulmoner komplikasyonlar çok yaygındır ve hastalığın morbidite ve mortalitesini önemli ölçüde artırmaktadır. Tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları genellikle bazı PİY'lerde ilk uyarı işaretini oluşturur ve PİY'li erişkinlerde mortalite nedenidir. Yılda 2 iki veya daha fazla pnömoni varlığı, PİY'nin 10 uyarı işaretinden biridir. Solunum sistemi hastalıklarını başlıca akut ve kronik enfeksiyonlar oluşturur. Enfeksiyöz olmayan solunum sistemi hastalıkları ve komplikasyonlarını ise astım, bronşiektazi, bronşiolitis obliterans, interstisyel akciğer hastalığı, granülomatöz akciğer hastalığı ve vi maligniteler oluşturur. Bu hastalıklar PİY hastalarının yaşam kalitesini önemli ölçüde etkiler, çalışma yeteneklerini, fiziksel ve sosyal aktivitelerini sınırlar. PİY hastalarında sağlıkla ilişkili yaşam kalitesi, enfeksiyonların teşhis ve tedavisindeki gecikmelerden de önemli ölçüde olumsuz etkilenir. Enfeksiyonlardan sağ kalım arttıkça enfeksiyöz olmayan pulmoner komplikasyonlar PİY hastalarında daha sık görülmektedir. Özellikle antikor eksikliği ile seyreden PİY’li hastalarda %20-40 oranında kalıcı akciğer hasarı görülmektedir. PİY hastalarda fiziksel aktivite düzeyleri de etkilenir, ancak bu konuda sadece anket çalışmaları vardır. Dolaysıyla bu hastalarda solunum kas kuvveti ek olarak solunum kas enduransı, fonksiyonel egzersiz kapasitesi ve periferik kas gücü etkilenmesi beklemektedir. Yine fonksiyonel egzersiz kapasitesi, solunum kas kuvveti ve dayanıklılığı, periferik kas kuvvetini araştıran hiç araştırma yoktur. Bu çalışmanın amacı, primer immün yetmezlik hastalarında maksimal egzersiz kapasitesi fonksiyonel egzersiz kapasitesi, solunum fonksiyonları, fiziksel aktivite seviyesi, yaşam kalitesi, solunum kas kuvveti ve enduransı, periferik kas kuvveti ve dispnenin sağlıklı bireylerle karşılaştırılmasıdır. Çalışmamızın sonucunda elde edilecek bilgiler klinik uygulamalar ve farklı yöntemlerin kullanıldığı ileri çalışmalar için yön gösterici olacaktır. Bu çalışmanın birincil sonuç ölçütleri maksimal egzersiz kapasitesi, fonskiyonel egzersiz kapasitesi, fiziksel aktivie seviyesidir. İkincil sonuç ölçütleri kas oksijenizasyonu, solunum fonksiyonları, solunum kas kuvveti ve endruansı, periferik kas kuvveti, yaşam kalitesi ve dispnedir.
Anahtar Kelimeler : Primer immün yetmezlik, egzersiz kapasitesi, fiziksel aktivite, yaşam kalitesi